鈣質沉著症是不溶性鈣鹽沉積於組織所產生的疾病 。分為特發性、轉移性和營養不良性。
基本介紹
- 中文名：鈣質沉著症
- 外文名：Calcium deposition disease
- 季節分布：四季
- 傳染病：否
- 併發症：佝僂症
基本介紹,分類,預後堪憂,
基本介紹
鈣質沉著症是不溶性鈣鹽沉積於組織所產生的疾病 。分為特發性、轉移性和營養不良性。特發性鈣質沉著症多原 因不明，轉移性鈣質沉著症繼發於鈣磷代謝障礙性疾病，如甲狀旁腺功能亢進、多發性骨髓瘤、腎功能不全使磷酸鹽瀦留 等。營養不良性鈣質沉著症多繼發於皮膚或組織損傷。它們 的臨床表現基本相似，開始均為皮膚的結節和斑塊，大小不一 ，隨後與皮膚粘連，有觸痛，最後破潰流出石灰樣、奶油樣 物質。
分類
鈣質沉著症是不溶性鈣鹽沉積於皮膚導致的疾病，看起來類似硬皮病，根據發病機制可分為4種類型：營養不良性、轉移性、特發性和醫源性。這種疾病在成人中罕見，而在兒童中相對較常見，青少年皮肌炎患者中最高達40%受累。
預後堪憂
鈣質沉著症可輕可重，目前認為較嚴重者與基礎疾病控制較差和治療延遲有關。“如果能早期較好地控制疾病，有可能預防鈣質沉著症的進展，但即使在控制良好的患者中，該病似乎也有其固有的生命周期。”鈣質沉著症的標誌為皮膚變硬或皮下丘疹或結節，通常可見於輕微創傷處，如臀部、肘部、膝部和雙手。軀幹部可有較大的皮下腫瘤沉著。肌肉的鈣化通常無症狀，僅可偶然在放射學影像中見到。
儘管鈣質沉著症真正的病因學仍不清楚，目前認為是鈣磷代謝不平衡所致。營養不良性鈣質沉著症的發生理論的核心觀點為， 軟組織炎症或損傷導致組織壞死，損傷的溶菌酶釋放鹼性磷酸酶。鹼性磷酸酶可抑制有機磷——一種晶體形成抑制劑，導致鈣質沉積於組織。“一旦鈣質沉著開始，通常會不斷進展。這種進展是無法遏制的，相當令人頭疼。”鈣質沉著症的併發症包括疼痛、損毀容貌、頑固潰瘍、感染和機械性損傷，尤其是手指和肘部攣縮。
對於鈣質沉著症的治療，尚無對照研究，僅偶有病例報告。Christopher-Stine醫生建議起始治療採用鈣通道阻滯劑地爾硫卓，平均劑量為360 mg/d(範圍120~480 mg/d)，序貫使用秋水仙鹼0.6 mg/d，可加量至1.8 mg/d。其他可能的治療方法包括華法林1 mg/d，每月分次靜脈注射免疫球蛋白2 g/kg，雙膦酸鹽10 mg/d，開始使用硫代硫酸鈉10 g每周3次並加外用阿巴西普和體外衝擊波碎石術(J. Am. Acad. Dermatol. 2011;65:15-22; Semin. Arthritis Rheum. 2005;34:805-12)。
Christopher-Stine醫生指出，帕米磷酸鈉、硫代硫酸鹽/阿巴西普聯合和地爾硫卓在兒童患者中有良好反應，但臨床醫生必須接受成人治療應答率較低的現實。近期一項病例研究報告，對1例26歲重度鈣質沉著症合併皮肌炎的女性患者給予依替膦酸鈉800 mg/d，每6個月治療3個月，療效非常顯著，包括鈣質沉著軟化、疼痛減輕和關節活動性顯著增強(J. Bone Miner. Metab. 2012;30:114-8)。每日使用廣譜四環素類抗生素二甲胺四環素50 mg 或100 mg可降低鈣質沉著相關的潰瘍和炎症發生率，但僅在9例較輕的硬皮病患者中使鈣質沉著中度減少(Ann. Rheum. Dis. 2003;62:267-9)。
她認為所有的治療都值得嘗試，而手術摘除可能應作為萬不得已情況下的最後一招，因為手術造成的創傷可誘導更嚴重的鈣化、傷口癒合不良和感染。也就是說，當功能減退非常嚴重時手術可能有利，但最好在很小的部位試行手術。Mayo醫院最近報告，在28例接受自身免疫性結締組織病相關皮膚鈣質沉著症手術的患者中，切除有症狀病變使22例患者完全緩解
儘管鈣質沉著症真正的病因學仍不清楚，目前認為是鈣磷代謝不平衡所致。營養不良性鈣質沉著症的發生理論的核心觀點為， 軟組織炎症或損傷導致組織壞死，損傷的溶菌酶釋放鹼性磷酸酶。鹼性磷酸酶可抑制有機磷——一種晶體形成抑制劑，導致鈣質沉積於組織。“一旦鈣質沉著開始，通常會不斷進展。這種進展是無法遏制的，相當令人頭疼。”鈣質沉著症的併發症包括疼痛、損毀容貌、頑固潰瘍、感染和機械性損傷，尤其是手指和肘部攣縮。
對於鈣質沉著症的治療，尚無對照研究，僅偶有病例報告。Christopher-Stine醫生建議起始治療採用鈣通道阻滯劑地爾硫卓，平均劑量為360 mg/d(範圍120~480 mg/d)，序貫使用秋水仙鹼0.6 mg/d，可加量至1.8 mg/d。其他可能的治療方法包括華法林1 mg/d，每月分次靜脈注射免疫球蛋白2 g/kg，雙膦酸鹽10 mg/d，開始使用硫代硫酸鈉10 g每周3次並加外用阿巴西普和體外衝擊波碎石術(J. Am. Acad. Dermatol. 2011;65:15-22; Semin. Arthritis Rheum. 2005;34:805-12)。
Christopher-Stine醫生指出，帕米磷酸鈉、硫代硫酸鹽/阿巴西普聯合和地爾硫卓在兒童患者中有良好反應，但臨床醫生必須接受成人治療應答率較低的現實。近期一項病例研究報告，對1例26歲重度鈣質沉著症合併皮肌炎的女性患者給予依替膦酸鈉800 mg/d，每6個月治療3個月，療效非常顯著，包括鈣質沉著軟化、疼痛減輕和關節活動性顯著增強(J. Bone Miner. Metab. 2012;30:114-8)。每日使用廣譜四環素類抗生素二甲胺四環素50 mg 或100 mg可降低鈣質沉著相關的潰瘍和炎症發生率，但僅在9例較輕的硬皮病患者中使鈣質沉著中度減少(Ann. Rheum. Dis. 2003;62:267-9)。
她認為所有的治療都值得嘗試，而手術摘除可能應作為萬不得已情況下的最後一招，因為手術造成的創傷可誘導更嚴重的鈣化、傷口癒合不良和感染。也就是說，當功能減退非常嚴重時手術可能有利，但最好在很小的部位試行手術。Mayo醫院最近報告，在28例接受自身免疫性結締組織病相關皮膚鈣質沉著症手術的患者中，切除有症狀病變使22例患者完全緩解
