腎髓質鈣化症

基本概述

腎髓質鈣化症（medullary nephrocalcinosis），是指利用影像學檢查，發現腎實質內有鈣沉積量。絕大多數腎鈣質沉積症（nephrocalcinosis ）為髓質內發生，約占95%。皮質內發生率只占5%，二者兼具的發生率極低。

症狀

1.絕大多數無明顯臨床症狀。

2.如果結石形成，則可能出現側腹部疼痛，或是血尿的表現。

3.症狀可表現為全身系統性或遺傳性進行發展。

在甲狀旁腺功能亢進症（hyperparathyroidism ）中可並發表現為骨質破骨表現； .

在 腎小管性酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）中可並發表現出紅斑狼瘡，腎性骨病等症狀。

4.由於多種複合藥物治療過程而產生的腎毒性導致的一系列症狀。

流行病學

髓質鈣化症（Medullary nephrocalcinosis ）致病因：　　40%甲狀旁腺功能亢進症（Hyperparathyroidism ）

20%腎小管性酸中毒（Renal tubular acidosis，RTA）

20% 髓質海綿腎（Medullary sponge kidney，MSK）皮質鈣化症（Cortical nephrocalcinosis ）致病因：　　慢性腎小球腎炎（Chronic glomerulonephritis ）

腎皮質壞死（Renal cortical necrosis）

腎移植（Transplant kidney）的慢性排異反應（Chronic rejection）

致病機理

一定的鈣沉積量在參與腎結石的形成模式（Anderson-Carr-Randal模式）中，逐步發展，當鈣離子沉積導致斑塊的形成之後，然後由缺口進入髓質內再由一個雪球效應逐步發展成鈣化沙。

臨床診斷

普通 X線檢查

1.腎錐體內細小的斑點狀鈣化。

2.皮質內小點狀或車軌狀的鈣化。

3.集合處粗大的鈣化。

腎髓質鈣化症

非強化CT檢查

1.腎實質內描點樣或聚集狀鈣化。

2.在皮髓質交界處由於相當數量的鈣化表現為指環狀高密度。

超聲學

1.髓質鈣化表現。早期未有明顯高回聲信號表現。

2.在皮質穹隆下的腎錐內有聚集地鈣化沉積表現為高回聲信號。

3.在皮髓質交界處有高回聲信號表現。

4.在腎錐髓質高鈣化處後方伴低回聲聲影。

5.低回聲聲影前端肯能不見高回聲鈣化影。

6.超聲學有Anderson-Carr 表現。