肺靜脈異位引流（anomalous pulmonary venous connection，APVC）是一組非常嚴重的先天性心臟病，占活產兒先天性心臟病的5.8%。根據異常連線的肺靜脈數量，通常可將其分為完全型和部分型。
部分型肺靜脈異位引流是指4支肺靜脈中1-3支未與左心房直接連線，而與右心房或體靜脈相連的一種先天性畸形。
部分型肺靜脈異位引流根據異位引流的部位分為心內型、心上型和心下型，其中心內型最為常見，心下型罕見。臨床表現與分流量以及合併其他畸形的情況有關，80%-90%的肺靜脈異位引流合併房間隔缺損。在部分型肺靜脈異位引流中，常見右肺靜脈的異位引流，多直接引流人右心房。
基本介紹
- 西醫學名：部分型肺靜脈異位引流
- 英文名稱：partial anomalous pulmonary venous connection PAPVC
- 所屬科室：內科 -
- 發病部位：心臟
- 主要症狀：反覆的上呼吸道感染，活動後心悸氣短，乏力，活動量受限
- 主要病因：胚胎髮育異常
- 多發群體：嬰幼兒
病因及常見疾病,鑑別診斷,檢查,治療原則,
病因及常見疾病
部分型肺靜脈異位引流是由於在胚胎髮育過程中，肺芽內臟靜脈叢的肺靜脈發育異常，與或不與左心房相連，而同時其與體循環相連的交通支沒有閉合，而形成的血管畸形。一支或多支肺靜脈血引流至體循環的靜脈系統，一部分肺靜脈血引流至左心房，導致左向右分流，造成肺動脈高壓，右心功能不全，同時很多患者會合併有竇房結功能不全。右側的肺靜脈異位引流，常常會引流至上腔靜脈、下腔靜脈、右心房、奇靜脈、門靜脈及肝靜脈；左側的肺靜脈異位引流，常常會將肺靜脈血引流至左頭臂靜脈、冠狀靜脈竇及半奇靜脈。患者臨床症狀的嚴重程度取決於肺靜脈異位引流導致的左向右分流的程度，分流量小的患者可能終生沒有任何臨床症狀；而具有粗大異位引流靜脈的患者，常常會出現胸痛、心悸、呼吸困難的症狀，部分患者會出現嚴重的肺動脈高壓。
鑑別診斷
部分型肺靜脈異位引流常合併其他畸形，最常見合併房間隔缺損。該病本身沒有明顯的症狀和體徵，因而容易被忽略。超聲心動圖檢查漏診率較高，有文獻報導超聲確診率為50%一71%。有學者認為，當超聲心動圖發現右房室擴大與所見畸形不太符合，存在難以解釋的肺動脈高壓、右心負荷過重時，應考慮本病的可能，仔細尋找各支肺靜脈的人口。
部分型肺靜脈異位的臨床症狀體徵、心電圖表現及X線胸片表現缺乏特異性，診斷較為困難。現如今主要的診斷方法有心血管介入檢查（包括右心導管和心血管造影）、CTA和超聲心動圖。但心血管介入為有創性檢查，CTA價格昂貴，從而限制了兩者的臨床推廣。經食管超聲心動圖對該病的診斷準確率也極高，可以顯示引流異常的肺靜脈，但該方法是一種半有創的檢查，在兒童中亦不宜推廣。經胸超聲心動圖價廉無創，是現如今最常用於該病診斷的方法，但是由於肺靜脈，尤其是成人右下肺靜脈顯示困難，加之超聲表現常被合併的房間隔缺損等畸形所掩蓋，因此漏診不在少數。
檢查
部分型肺靜脈異位引流常常伴有房間隔缺損，且以右側肺靜脈異位、引流至右房者居多。CTA診斷部分型肺靜脈異位引流的確診率最高，是該疾病最佳的無創檢查手段，但價格昂貴且易漏診同時伴隨的其他心內畸形；超聲心動圖價廉無創，是臨床診斷該病最常用的無創檢查手段，且能準確地診斷出伴隨的其他畸形，但確診率不如CTA；兩者合理互補將有助於提高部分型肺靜脈異位引流及同時伴隨的心內畸形的確診率。
近年來，胎兒超聲心動圖檢查已成為產前診斷肺靜脈異位引流最主要的技術。通過二維和彩色都卜勒血流顯像（CDFI）對肺靜脈異位引流進行診斷，多數情況下的圖像質量可以滿足臨床診斷的需要，是現如今產前診斷肺靜脈異位引流的重要方法。二維灰階血流成像（B-flow imaging，B-Flow）和高解析度血流成像（high definition flow imaging，HD-Flow）等血流成像技術是二維診斷的補充。三維超聲是產前篩查胎兒先天性心臟病的新方法，它可以更直觀、完整地顯示胎兒心臟以及血管的結構，尤其在觀察肺靜脈的空間走行、與周圍血管之間的關係以及追蹤肺靜脈回流的異常途徑等方面，均能獲得比二維超聲更多、更精準的信息，為產前診斷提供重要的輔助信息。
治療原則
此類先天性心臟病沒有特殊的臨床表現，多表現為所合併畸形的症狀和體徵。血流動力學特徵與房間隔缺損類似。部分型肺靜脈異位引流病變的輕重程度主要取決於異位引流的肺靜脈支數，即左向右分流量的大小，是否有房水平分流存在及異位引流的肺靜脈是否存在梗阻。單支肺靜脈的血流量約占肺靜脈回心血量的20%，左向右分流所導致的血流動力學改變不大，可以不行外科矯治。但對於合併其他需要矯治的心臟畸形的患者，應積極手術治療。2支以上肺靜脈異位引流相當於大分流量的房間隔缺損，對血流動力學影響較大，應該早期手術治療。
現如今針對部分型肺靜脈異位引流患者，主要的治療手段仍然以外科手術為主，外科矯正手術風險高，創傷大，部分複雜患者不能一期手術成功。
