遺傳性纖維蛋白原異常

遺傳性纖維蛋白原(fibrinogen，Fg)異常包括Fg質和量的異常，量的異常又分為無纖維蛋白原血症和低纖維蛋白原血症，為常染色體隱性遺傳;質的異常是由合成的纖維蛋白原分子結構異常所致，又稱異常纖維蛋白原血症，多數呈常染色體顯性遺傳。纖維蛋白原基因位於4號染色體。遺傳性無纖維蛋白原血症患者終身可有不同程度的出血症狀，但出血情況要比血友病輕，臨床上主要表現為出生時臍帶出血難止、鼻出血及胃腸道出血，女性還可表現為月經過多、早期流產、胎盤早剝、產後出血等，主要死因是嬰幼兒時期顱內出血。遺傳性低纖維蛋白原血症可無自發出血症狀。異常纖維蛋白原血症可引起臨床異常出血和血栓形成傾向。約40%患者無臨床症狀，僅僅在實驗室檢查時被發現，45%～50%患者有出血症狀，而10%～15%患者有血栓形成或伴有出血傾向。