異常纖維蛋白原血症

異常纖維蛋白原血症是一組纖維蛋白原分子結構異常所致的出血性疾病。先天性者為常染色體顯性遺傳。

病理生理改變是異常纖維蛋白原轉變為纖維蛋白的過程障礙，包括：①在凝血酶作用下纖維蛋白肽A或B分裂障礙;②纖維蛋白單體聚合障礙;③纖維蛋白交聯異常。表現為出血、血栓形成、傷口癒合不良。實驗室檢查有凝血酶原時間、凝血酶時間延長，或有纖維蛋白量降低。有症狀者可輸新鮮血及血漿、纖維蛋白原或冷沉澱物;有血栓形成者應抗凝治療。獲得性者常見於肝病或惡性腫瘤。