過氧化氫酶缺乏症是由於調控G-6-PD的基因突變所致G-6-PD基因定位與Xq28全長約18.5Kb含13個外顯子編碼515個胺基酸G-6-PD缺乏呈X連鎖不完全顯性遺傳男性半合子和女性純合子均發病G6PD呈顯著缺乏女性雜合子發病與否取決於其G-6-PD缺乏的細胞數量在細胞群中所占的比例在臨床上有不同的表現度故稱為不完全顯性。
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過氧化氫酶缺乏症是由什麼原因引起的？
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本病發生溶血的機制尚未完全明了目前認為服用氧化性藥物(如伯氨喹啉)誘發溶血的機制為：G-6-PD是紅細胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代謝中所必需的脫氫酶它使6-磷酸葡萄糖釋出H+從而使輔酶Ⅱ(NADP)還原成還原型輔酶Ⅱ(NADPH)NAGPH是紅細胞內抗氧化的重要物質它能使紅細胞細胞內的氧化型谷膀甘肽(GSSG)還原成還原新谷胱甘肽(GSH)和維持過氧化氫酶(catalaseCat)的活性Cat是過氧化氫(H2O2)換雲成水的還原酶GSH的主要作用是：①保護紅細胞內含硫清基(-SH)的血紅蛋白酶蛋白和膜蛋白的完整性避免H2O2對含-SH基物質的氧化②與谷胱甘肽過氧化氫(GSHpx)共使H2O2還原成水G-6-PD缺乏時NADPH生成不足Cat和GSH減少因此當機體受到氧化物侵害時氧化作用產生的H2O2不能被及時還原成水過多的H2O2作用於含-SH基的血紅蛋白膜蛋白和酶蛋白致血紅蛋白和膜蛋白均發生氧化損傷血紅蛋白氧化成高鐵血紅蛋白和變形珠蛋白小體(Heinz body)的生成紅細胞膜的過氧損傷則致膜脂質和膜蛋巰基的氧化上述作用最終造成會細胞的氧化損傷和溶血溶血過程呈自限性因新生的紅細胞G-6-PD活性較高對氧化劑藥物有較強的“抵抗性”當衰老紅細胞酶活性過低而被破壞後新生紅細胞即代償性增加故不再發生溶血蠶豆誘發溶血的機理未明蠶豆浸液中含有多巴多巴胺蠶豆嘧啶類異脲咪等類似氧化劑物質可能與蠶豆病的發病有關但很多G-6-PD缺乏者在進食蠶豆後並不一定發病故認為還有其他因素參與尚有待進一步研究
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