基本介紹
- 別稱：偏側萎縮症、Pary-Romberg綜合徵
- 就診科室：神經科
- 多發群體：20歲以內女性
- 常見發病部位：單側面部
- 常見病因：自主神經系統的中樞性或周圍性損害、遺傳
- 常見症狀：皮膚萎縮、皺褶，伴脫髮、色素沉著、白斑、毛細血管擴張、汗液分泌增加或減少、唾液分泌減少等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
1.自主神經系統的中樞性或周圍性損害
由於部分病例伴有包括Horner綜合徵在內的頸交感神經障礙症狀，一般認為與自主神經系統的中樞性或周圍性損害有關。腦發育不全也可並發本病。
2.遺傳因素
部分患者常並發錯構瘤、先天性動脈瘤等，推測遺傳因素致胚胎髮育異常，也可能與本病有關。另外，本病少數可繼發於某些感染，如脊髓灰質炎、外傷、內分泌功能異常、自身免疫性疾病等。
臨床表現
起病隱匿，緩慢進展，萎縮過程可以在面部任何部位開始，多為一側面頰、額等處，以眶上部，顴部較為多見。起始點常呈條狀，略與中線平行。皮膚乾燥、皺縮，毛髮脫落，稱為“刀痕”。病變緩慢地發展到半個面部，嚴重者出現前額、眼眶、耳部、顴部、頰部、舌部、牙齦等組織萎縮，偶爾可波及對側面部、頭蓋部、頸部、肩部，或累及身體其他部位。部分以面頰部疼痛或感覺障礙起病，少數起病表現為癲癇發作。
病變區呈局限性皮下脂肪和結締組織萎縮，皮膚萎縮、皺褶，常伴脫髮、色素沉著、白斑、毛細血管擴張、汗液分泌增加或減少、唾液分泌減少、顴骨和額骨下陷，與正常皮膚有明顯的分界線。患側面部凹陷呈老人貌，與健側呈鮮明對照。頭髮、眉毛、睫毛常脫落，有白斑、皮膚痣等。部分病例呈現瞳孔變化、虹膜色素減少、眼球內陷或突出、眼球炎症、繼發性青光眼、面部疼痛或輕度病側感覺減退、面肌抽搐，以及內分泌障礙等。隨著病程進展，面偏側萎縮與局灶脂肪萎縮症者，也常伴有身體某部位的皮膚硬化，累及病變側肢體和軀幹時，出現肢體變細變短、乳房變小、腋毛變稀少、臟器變小等，但肌力正常，有的萎縮侵襲對側肢體，稱為交叉偏側萎縮。
檢查
1.X線檢查
病變側骨質變薄，縮小，變短。
2.MRI或CT檢查
病變側骨骼、臟器、大腦半球等萎縮性改變。
3.腦電圖
可出現陣發性尖波或慢波活動。
診斷
診斷依據本病特殊的面部形態及影像學改變，當患者出現典型的單側面部萎縮，特別是皮下脂肪萎縮，偶爾波及頭蓋部、頸肩及肢體等，而肌力不受影響時，可以作出診斷。
鑑別診斷
1.進行性系統性硬化症
為一種風濕性疾病，一型局限於皮膚，另一型兼及內臟常為20～50歲的育齡婦女，男女之比為1：2～3。常先有雷諾現象（90%）或對稱性手指腫脹，可僵硬。皮膚病變一般先見於手指和雙手或顏面，呈腫脹浮腫，無壓痕（腫脹期），繼之皮膚增厚變硬如皮革，無光澤（硬化期），最後皮膚萎縮（萎縮期），皮膚病變逐漸向臂、頸、胸腹部蔓延。面部正常皮紋消失，面容刻板，張口困難，硬化部位色素沉著，間以脫色斑。
2.面-肩-肱型肌營養不良症
是發生於青少年的緩慢進行的面肌萎縮，特殊的“肌病面容”為上瞼稍下垂，額紋和鼻唇溝消失，表情運動微弱或消失，因口輪匝肌的硬性肥大嘴唇顯得增厚而微翹（貓臉）。伴閉眼不緊，吹氣鼓腮不能，肱、肩、面肌肉萎縮，上臂抬舉無力，上肢平舉時肩胛骨呈現翼樣突破。血清激酸磷酸激酶（CPK）、丙酮酸激酶（PK）等活性增高。
3.進行性脂肪營養不良
女性多見，多於5～10歲起病，常對稱性分布，進展緩慢。特徵為進行性的皮下脂肪消失或消瘦，起病於面部，面頰及顳顬部凹入，皮膚鬆弛，失去正常彈性，眼眶深陷，繼之影響頸、肩、臂及軀幹。部分病例病變僅局限於面部或半側面部、半側軀體，可能與本病混淆，但前者活組織檢查僅皮下脂肪組織消失。
治療
本病通常呈自限性，治療尚限於對症處理。用樟柳鹼（氫溴酸樟柳鹼）與生理鹽水混合，作面部穴位注射，對輕症可獲一定療效。有癲癇、偏頭痛、三叉神經痛、眼部炎症者，應給予相應治療。嚴重者可行整形美容手術。
