本病是一種角化性疾病，可見奇形怪狀的移行性環狀和多環狀紅斑，為常染色體隱性遺傳性疾病。軀幹和四肢近端泛發性多環形匐形性皮疹，外圍有增厚、變化緩慢的角質邊緣，膕窩和肘窩的屈面苔蘚形成角化過度。一些病例尚可發生鬆弛性的角層下水皰，掌跖多汗。大多數病例可見竹節發。
基本介紹
- 英文名稱：ichthyosis linearis circumflexa
- 就診科室：皮膚科
- 常見發病部位：軀幹和四肢
- 常見病因：常染色體隱性遺傳
- 常見症狀：軀幹和四肢近端泛發性多環形匐形性皮疹，掌跖多汗
病因,臨床表現,診斷,治療,
病因
本病為常染色體隱性遺傳性疾病，是由染色體5q32上的絲氨酸蛋白酶抑制劑Kazal5型（SPINK5）基因突變造成。
臨床表現
軀幹和四肢近端泛發性多環形匐形性皮疹，外圍有增厚、變化緩慢的角質邊緣，膕窩和肘窩的屈面苔蘚形成角化過度。一些病例尚可發生鬆弛性的角層下水皰，掌跖多汗。大多數病例可見竹節發。這種與魚鱗病樣皮炎、毛髮異常和特應性皮炎有關的被稱為內瑟頓綜合徵。因本病常同時並存有特應性皮炎，所以頭面部皮膚常呈瀰漫性發紅、脫屑，如同脂溢性皮炎。隨著年齡增長，皮膚和毛髮可逐漸好轉。隨著年齡增長，皮膚和毛髮可逐漸好轉，到青年時有的毛髮正常，皮膚發紅充血也可減輕，但仍比較乾燥，脫細屑。
發病時表現為新生兒紅皮病，並可表現出與特應性素質一致的臨床與組織學特徵。這些患者通常病情嚴重，1/3患者可出現致命的併發症。
診斷
組織學上可見角化過度、角化不全和棘層增厚。顆粒層增厚，並有角化不良。
