輸血相關性移植物抗宿主病（TA-GVHD）是指血液製品中含有免疫能力的異體淋巴細胞（主要是T淋巴細胞），將其輸入有嚴重免疫缺陷的受血者體內以後，在受體內遷移、增殖，進而引起嚴重攻擊和破壞宿主體內細胞和組織的免疫反應。本病是一種罕見的嚴重的輸血不良反應，據報導該病的發病率僅為0.01%～0.1%，但是病情嚴重且死亡率高達90%以上。
基本介紹
- 就診科室：血液病科
- 常見病因：不明確，可能與宿主和移植物之間的相容性相關
- 常見症狀：發熱和皮疹
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
病因
TA-GVHD發病機制十分複雜，尚未完全清楚，可能與宿主和移植物之間的相容性相關。正常情況下，輸血不會發生TA-GVHD，因為受血者會將輸入的淋巴細胞視為異物而產生排斥反應，使供血者的淋巴細胞在受血者體內不能生存或增殖、分化。但受血者有先天性或繼發性細胞免疫功能低下或受損，則不能識別輸入的供血者的淋巴細胞，或無力排斥輸入的供血者的淋巴細胞，使供血者的淋巴細胞能在受血者體內生存、增殖、分化，並把受血者組織、器官視為異已而進行免疫性攻擊，造成宿主廣泛性的組織損害，則發生TA-GVHD。
TA-GVHD的發生應具備下列三個條件：
1.輸入的血液成分中具有免疫活性的淋巴細胞。與輸注淋巴細胞數量有關，輸入供者淋巴細胞數量越多，病情越重，死亡率越高。
2.受血者的細胞免疫功能低下或受損。受血者免疫系統嚴重缺陷或嚴重抑制，如先天性免疫缺陷、骨髓移植、換血治療的新生兒等為高危人群。
3.供、受者白細胞相關抗原(HIA)不相合。
與供受者HLA單倍型基因有關，一級親屬間(父母與子女)輸血合併TA-GVHD的危險性比非親屬間輸血高數倍，二級親屬也會發生TA-GVHD。
TA-GVHD的發生應具備下列三個條件：
1.輸入的血液成分中具有免疫活性的淋巴細胞。與輸注淋巴細胞數量有關，輸入供者淋巴細胞數量越多，病情越重，死亡率越高。
2.受血者的細胞免疫功能低下或受損。受血者免疫系統嚴重缺陷或嚴重抑制，如先天性免疫缺陷、骨髓移植、換血治療的新生兒等為高危人群。
3.供、受者白細胞相關抗原(HIA)不相合。
與供受者HLA單倍型基因有關，一級親屬間(父母與子女)輸血合併TA-GVHD的危險性比非親屬間輸血高數倍，二級親屬也會發生TA-GVHD。
臨床表現
TA-GVHD是一種免疫反應異常的全身性疾病，臨床症狀複雜。臨床以發熱和皮疹最多見，有水皰和皮膚剝脫，與藥物和放、化療的不良反應相似。輸血後4～30天(平均21天)，皮膚出現紅斑和細小斑丘疹，逐漸向周身蔓延，伴有發熱、腹瀉和腹痛，嚴重者可出現肝區疼痛、黃疸、轉氨酶增高。骨髓衰竭致全血細胞減少是TA-GVHD終末期的重要特徵，患者多於症狀出現1周后死亡，大部分死於嚴重感染。
檢查
（1）血常規：外周血紅細胞、粒細胞和巨核細胞減少。
（2）肝功能：轉氨酶、總膽紅素升高，肝功能異常。
（2）肝功能：轉氨酶、總膽紅素升高，肝功能異常。
診斷
患者輸血後2～30天出現原因不明的發熱、皮疹、消化道症狀、全血細胞減少、肝功能損害等表現首先要考慮TA-GVHD，目前確診的主要依據是異性供血者淋巴細胞植入受血者中，其淋巴細胞的HLA抗原特異性及受血者淋巴細胞染色體核型分析，用限制性片段長度多態性(RFLP)和DNA方法來證實女性患者中所顯示的Y染色體陽性的淋巴細胞。
治療
TA-GVHD發病急，病情重，治療效果極差，主要採用免疫抑制療法。目前多採用大劑量腎上腺皮質激素、抗淋巴細胞或抗胸腺細胞球蛋白及其他免疫抑制劑如環磷醯胺、環孢黴素、單克隆抗體等治療。
預後
TA-GVHD的預後極差，即使經過治療，病死率仍超過90%。患者多由於造血功能衰竭引起的難以控制的感染和出血導致死亡。目前該疾病主要以預防為主。
