基本介紹
- 別稱：皮質下動脈硬化性腦病，進行性白質腦病
- 英文名稱：Binswanger disease
- 英文別名：subcortical arteriosclerotic encephalopathy，progressive leukoenucephalopathy
- 就診科室：內科
- 多發群體：55～65歲人群
- 常見症狀：記憶力減退、抑鬱、定向力障礙，發展為生活不能完全自理。可出現共濟失調、尿失禁等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預防,
病因
臨床表現
2.表現為慢性進行性痴呆、局灶性神經定位體徵和精神症狀；病情可長期穩定或卒中後迅速加重。多以認知障礙為首發症狀，記憶力減退、抑鬱、定向力障礙，發展為生活不能完全自理。肢體運動障礙較輕，可出現共濟失調、尿失禁等症狀，很少出現完全性偏癱體徵，可出現假性延髓麻痹。
檢查
腦脊液常規檢查和測定腦脊液、血清中APOE多態性及Tau蛋白定量、β澱粉樣蛋白片段，有診斷與鑑別意義。
1.腦電圖
節律減慢至8～9Hz以下，雙側額區、顳區和中央區出現瀰漫性θ波，可伴局灶性陣發高波幅δ節律。視覺誘發電位（VEP）、腦幹聽覺誘發電位（BAEP）和事件相關電位（ERP）P300的潛伏期均較同齡對照組明顯延長，40%的患者不能誘發明顯的P300波形，提示認知功能嚴重損害。
2.影像學檢查
CT可見腦皮質輕度萎縮，不同程度的腦室擴張，雙側腦室前角、后角及體部兩側出現邊界模糊的斑片狀低密度影，可伴基底核、丘腦及腦橋等穿髓小動脈豐富區多發性腔隙性梗死。MRI檢查可見腦萎縮以白質為主，皮質較輕，雙側腦室周圍及半卵圓中心散在多發的T1WI低信號，T2WI高信號，伴多發腔隙性梗死灶。PET檢查顯示雙側腦室周圍白質腦血流瀰漫性減少，葡萄糖和氧代謝顯著降低。
診斷
鑑別診斷
1.正常顱壓腦積水
也表現為本病的進行性步態異常、尿失禁、痴呆三聯征。腦室擴大。起病隱匿，病前有腦外傷、蛛網膜下隙出血或腦膜炎等病史，無卒中史，發病年齡較輕，腰穿顱內壓正常，CT可見雙側腦室對稱性擴大，第三、四腦室及中腦導水管明顯擴張，影像學上無腦梗死的證據。
2.多發性硬化（MS）
MRI顯示側腦室體旁白質散在多發T1WI低信號、T2WI高信號，病灶與血管分布無關，MS的發病年齡較輕，出現脊髓、腦幹、小腦和視神經症狀、體徵，病程緩解-復發，CSF淋巴細胞增高、IgG指數增高和寡克隆帶等。
3.Alzheimer病（AD）
併發症
治療
1.中醫治療
選用叄七總皂苷（血栓通）、葛根素（普樂林）和川芎嗪（甲基吡嗪）等，有活血化淤、改善血液黏滯度及抗血小板聚集作用。
2.西醫治療
（1）改善腦循環，增加腦血流量，提高氧利用度 ①二氫麥角鹼類消除血管痙攣和增加血流量，改善神經元功能，常用雙麥角鹼，口服，以及尼麥角林（麥角溴煙酯）。②鈣離子拮抗劑增加腦血流、防止鈣超載及自由基損傷，二氫吡啶類如尼莫地平；治療白質疏鬆症病人伴認知障礙，1年後病情平穩或改善，二苯烷胺類如氟桂利嗪。③煙酸可增加腦血流量和改善記憶。
（2）腦代謝劑 促進腦細胞對胺基酸、磷脂及葡萄糖的利用，增強病人的反應性和興奮性，增強記憶力。①吡咯烷酮常用吡拉西坦（腦復康）及茴拉西坦，可增加腦內三磷酸腺苷（ATP）形成和運轉，增加葡萄糖利用和蛋白質合成，促進大腦半球信息傳遞。②甲氯芬酯可起中樞激素作用，增加葡萄糖利用，興奮中樞神經系統和改善學習記憶功能。③甲磺酸雙氫麥角毒鹼（雙氫麥角鹼）增強突觸前神經末梢釋放遞質，刺激突觸後受體，改善神經功能及腦細胞能量平衡。④阿米三嗪如阿米三嗪/蘿巴新（都可喜）可增加動脈血氧分壓和血氧飽和度，增加供氧、改善微循環和腦代謝。⑤其他如腦蛋白水解物（腦活素）、胞磷膽鹼（胞二磷膽鹼）、三磷酸腺苷（ATP）、輔酶A等。
（3）腦保護藥 ①鈣離子拮抗藥如尼莫地平和氟桂利嗪。②興奮性胺基酸受體拮抗藥如硫酸鎂和MK801。③自由基清除劑如維生素E、維生素C和銀杏葉製劑等。
預防
2.戒菸、控制飲酒及合理飲食。
3.有明確遺傳背景者應進行基因診斷和治療。
