血色蛋白

血色蛋白是因組織中鐵的沉積過多而發生的全身性疾病。

臨床表現

臨床表現為皮膚色素沉著、肥大性肝硬變和肝功能不正常、糖尿病、心功能紊亂和男性性功能不全等。由於約有50%～90%病人黑色素沉著，皮膚呈青銅色，而且常有糖尿病的表現，所以又有人稱它為“青銅色糖尿病”。多數病人能耐受過多的鐵貯積而沒有臨床症狀。

實驗檢查

血清鐵增高達200μg/dl以上，平均約250μg/dl，血清轉鐵蛋白的鐵飽和度高達70%～100%。血漿鐵蛋白常高達500μg/L。骨髓塗片或切片見含鐵血黃素明顯增多。尿檢、皮膚活檢均見含鐵血黃素，後者尚可見黑色素增多。

病因分析

血色病分原發性和繼發性兩類。原發性血色病是一種隱性遺傳性疾病，男性多見。繼發性血色病主要由於嚴重的慢性貧血(重型β海洋性貧血和再生障礙性貧血)長期大量輸血(一般在輸血100次以上)以後，造成體內鐵貯積過多所致，也有少數病例因多年攝入大量藥物性鐵或飲食中的鐵後發生。相當多的患者嗜酒，某些酒中鐵含量較高，酒精又能刺激鐵的吸收，長期縱酒者肝功能損害也能增加鐵的吸收。由於病人體內許多組織中鐵的沉積過多，加上纖維組織增生，以至損害臟器的功能。