血液病學

血液病學是內科學的一個重要組成部分。

基本介紹

• 中文名：血液病學
• 隸屬學科：內科學
• 所學課程：病理生理學、兔疫學、藥理學等
• 研究範圍：白血病、再生障礙性貧血等

研究範圍

1、各種血液病(包括白血病、再生障礙性貧血、溶血性貧血和出血性疾病等)的病

因、流行病學、疾病預防、發病機制、臨床表現、實驗診斷和防治措施。 2、造血與調控：包括血細胞的生成、增殖、分化與死亡的研究以及造血幹細胞移植的研究。

血液病學

3、止血與血栓的基礎與臨床研究。

4、輸血學。

課程設定

基礎理論課：組織胚胎學、細胞生物學、生理學、生物化學與分子生物學、藥理學與

病理生理學、兔疫學、藥理學、核醫學、生物技術、計算機技術、實驗動物學和醫學統計學等。專業課：內科學、血液病學、輸血學和腫瘤學。

血液病學

相關學科：內科學各專業、腫瘤學、核醫學、藥理學、臨床檢驗診斷學、細胞生物學、生物化學與分子生物學、免疫學和遺傳學等。

學科意義

血液系統在調節人體正常生理功能中起重要作用。血液中的紅細胞、白細胞、血小板和血清、凝血蛋白等分別在 機體送氧和代謝物質、機體防禦、免疫調節和炎症反應、止血和血栓形成過程中發揮其獨特的功能。血液中各種有形成分和血漿蛋白的數量或質量(功能)的異常就會發生貧血、發熱、感染、出血和血栓栓塞等常見的臨床症狀、嚴重者可危及機體各臟器的功能。

常見血液病

貧血症

貧血不是一種獨立的疾病，而是一種症狀。可發生於多種疾病。當循環血液中單位容積內的血紅蛋白(Hb)量、紅細胞數和紅細胞壓積低於正常值時，亦稱為貧血。貧血的病理是由於紅細胞生成減少和

紅細胞破壞過多，病因是紅血球再生障礙、腎功能不全、內分泌功能紊亂、慢性感染、惡性腫瘤、骨髓性疾病、缺鐵、缺乏VB12、葉酸缺乏和失血等。貧血症常見的有缺鐵性貧血、再生障礙性貧血、巨幼細胞貧血、急性失血性貧血、地中海貧血、溶血性貧血等等。??

血液病學

白細胞疾病

即中性粒細胞、嗜酸、嗜鹼性粒細胞、單核、淋巴、巨噬細胞發生病變。常見病種包括中性粒細胞增多或減少症，中性粒細胞形態、功能異常症，嗜酸、嗜鹼粒細胞增多或減少症、單核淋巴細胞增多或減少症，免疫功能缺乏症，骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合徵、白血病、惡性淋巴瘤等。

出血性疾病

是凝血機制由於遺傳性或繼發性障礙而引起的自發性或輕度損傷後而引起出血不止為特徵的疾病。出血性疾病種類很多，根據發展原理可分為五類：血管因素引起的出血性疾病，血小板因素引起的出血性疾病，凝血因子異常引起的出血性疾病，抗凝血過程引起的出血性疾病，複合因子引起的出血性疾病。常見的病種有：原發性血小板減少性紫癜、過敏性紫癜、血友病和瀰漫性血管內凝血。

造血系統惡性腫瘤

包括白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、惡性組織細胞病等。造血系統惡性腫瘤命名，分

類目前尚未統一。根據細胞形態、組織和生物化學以及臨床表現不同可分為：白血病，淋巴瘤，分泌免疫球蛋白腫瘤，真性紅細胞增多症，原發性血小板增多症，特發性骨髓纖維化，惡性組織細胞病。

血液病學

研究對象

紅細胞

紅細胞（erythrocyte，red blood cell）直徑7～8.5μm，呈雙凹圓盤狀，中央較薄（1.0μm），周緣較厚（2.0μm），故在血塗片標本中呈中央染色較淺、周緣較深（彩圖5－2）。在掃描電鏡下，可清楚地顯示紅細胞這種形態特點。紅細胞的這種形態使它具有較大的表面積（約140μm2），從而能最大限度地適應其功能――攜O2和CO2。新鮮單個紅細胞為黃綠色，大量紅細胞使血液呈猩紅色，而且多個紅細胞常疊連一起呈串錢狀，稱紅細胞緡線。

成熟紅細胞無細胞核，也無細胞器,胞質內充滿血紅蛋白（hemoglobin,Hb）。血紅蛋白是含鐵的蛋白質，約占紅細胞重量的33%。它具有結合與運輸O2和CO2的功能，當血液流經肺時，肺內的O2分壓高，CO2分壓低，血紅蛋白即放出CO2而與O2結合；當血液流經其它器官的組織時，由於該處的CO2分壓高而O2分壓低，於是紅細胞即放出O2並結合CO2。由於血紅蛋白具有這種性質，所以紅細胞能供給全身組織和細胞所需的O2，帶走所產生的部分CO2。紅蛋白含量，男性約12～15g，女性約10.5～13.5g。全身所有紅細胞表面積總計，相當於人體表面積的2000倍。紅細胞的數目及血紅蛋白的含量可有生理性改變，如嬰兒高於成人，運動時多於安靜狀態，高原地區居民大都高於平原地區居民，紅細胞的形態和數目的改變、以及血紅蛋白的質和量的改變超出正常範圍，則表現為病理現象。一般說，紅細胞數少於300萬/μ1，血紅蛋白低於10g/100ml,則為貧血。此時常伴有紅細胞的直徑及形態的改變，如大紅細胞貧血的紅細胞平均直徑>9μm，小紅細胞貧血的紅細胞平均直徑<6μm。缺鐵性貧血的紅細胞，由於血紅蛋白的含量明顯降低，以致中央淡染區明顯擴大。

白細胞

白細胞（leukocyte,white blood cell）為無色有核的球形細胞，體積比紅細胞大，能作變形運動，具有防禦和免疫功能。成人白細胞的正常值為4000～10000個/μ1。男女無明顯差別。嬰幼兒稍高於成人。血液中白細胞的數值可受各種生理因素的影響，如勞動、運動、飲食及婦女月經期，均略有增多。在疾病狀態下，白細胞總數及各種白細胞的百分比值皆可發生改變。

光鏡下，根據白細胞胞質有無特殊顆粒，可將其分為有粒白細胞和無粒白細胞兩類。有粒白細胞又根據顆粒的嗜色性，分為中性粒細胞、嗜酸性粒細胞用嗜鹼性粒細胞。無粒白細胞有單核細胞和淋巴細胞兩種。

1．中性粒細胞 中性粒細胞（neutrophilic granulocyte,neutrophil）占白細胞總數的50%－70%，是白細胞中數量最多的一種。細胞呈球形，直徑10－12μm，核染色質呈團塊狀。核的形態多樣，有的呈臘腸狀，稱桿狀核；有的呈分葉狀，葉間有細絲相連，稱分葉核。細胞核一般為2～5葉，正常人以2～3葉者居多。在某些疾病情況下，核1～2葉的細胞百分率增多，稱為核左移；核4～5葉的細胞增多，稱為核右移。一般說核分葉越多，表明細胞越近衰老，但這不是絕對的，在有些疾病情況下，新生的中性粒細胞也可出現細胞核為5葉或更多葉的。桿狀核粒細胞則較幼稚，約占粒細胞總數的5%～10%，在機體受細菌嚴重感染時，其比例顯著增高。

中性粒細胞具有活躍的變形運動和吞噬功能。當機體某一部位受到細菌侵犯時，中性粒細胞對細菌產物及受感染組織釋放的某些化學物質具有趨化性，能以變形運動穿出毛細血管，聚集到細菌侵犯部位，大量吞噬細菌，形成吞噬小體。吞噬小體先後與特殊顆粒及溶酶體融合，細菌即被各種水解酶、氧化酶、溶菌酶及其它具有殺菌作用的蛋白質、多肽等成分殺死並分解消化。由此可見，中性粒細胞在體內起著重要的防禦作用。中性粒細胞吞噬細胞後，自身也常壞死，成為膿細胞。中性粒細胞在血液中停留約6～7小時，在組織中存活約1～3天。

2．嗜酸性粒細胞 嗜酸性粒細胞（eosinophilic granulocyte,eosinophil）占白細胞總數的0.5%－3%。細胞呈球形，直徑10～15μm，核常為2葉，胞質內充滿粗大（直徑0.5～1.0μm）、均勻、略帶折光性的嗜酸性顆粒，染成桔紅色。電鏡下，顆粒多呈橢圓形，有膜包被，內含顆粒狀基質和方形或長方形晶體。顆粒含有酸性磷酸酶、芳基硫酸酯酶、過氧化物酶和組胺酶等，因此它也是一種溶酶體。

嗜酸性粒細胞也能作變形運動，並具有趨化性。它能吞噬抗原抗體複合物，釋放組胺酶滅活組胺，從而減弱過敏反應。嗜酸性粒細胞還能藉助抗體與某些寄生蟲表面結合，釋放顆粒內物質，殺滅寄生蟲。故而嗜酸性粒細胞具有抗過敏和抗寄生蟲作用。在過敏性疾病或寄生蟲病時，血液中嗜酸性粒細胞增多。它在血液中一般僅停留數小時，在組織中可存活8～12天。

3．嗜鹼性粒細胞 嗜鹼性粒細胞（basoophilic granulocyte,basophil）數量最少，占白細胞總數的0～15。細胞呈球形，直徑10－12μm。胞核分葉或呈S形或不規則形，著色較淺。胞質內含有嗜鹼性顆粒，大小不等，分布不均，染成藍紫色，可覆蓋在核上。顆粒具有異染性，甲苯胺藍染色呈紫紅色。電鏡下，嗜鹼性顆粒內充滿細小微粒，呈均勻狀或螺紋狀分布。顆粒內含有肝素和組胺，可被快速釋放；而白三烯則存在於細胞基質內，它的釋放較前者緩慢。肝素具有抗凝血作用，組胺和白三烯參與過敏反應。嗜鹼性粒細胞在組織中可存活12－15天。嗜鹼性粒細胞與肥大細胞，在分布、胞核的形態，以及顆粒的大小與結構上，均有所不同。但兩種細胞都含有肝素、組胺和白三烯等成分，故嗜鹼性粒細胞的功能與肥大細胞相似，但兩者的關係尚待研究。

4．單核細胞 單核細胞（monocyte）占白細胞總數的3%～8%。它是白細胞中體積最大的細胞。直徑14～20μ m，呈圓形或橢圓形。胞核形態多樣，呈卵圓形、腎形、馬蹄形或不規則形等。核常偏位，染色質顆粒細而鬆散，故著色較淺。胞質較多，呈弱嗜鹼性，含有許多細小的嗜天青顆粒，使胞質染成深淺不勻的灰藍色。顆粒內含有過氧化物酶、酸性磷酸酶、非特異性酯酶和溶菌酶，這些酶不僅與單核細胞的功能有關，而且可作為與淋巴細胞的鑑別點。電鏡下，細胞表面有皺褶和微絨毛，胞質內有許多吞噬泡、線粒體和粗面內質網，顆粒具溶酶體樣結構。

血小板

血小板（blood platelet）或稱血栓細胞（thrombocyte）, 正常數值為10萬－～40萬/μ1。它是骨髓中巨核細胞胞質脫落下來的小塊，故無細胞核，表面有完整的細胞膜。血小板體積甚小，直徑2～4μm，呈雙凸扁盤狀；當受到機械或化學刺激時，則伸出突起，呈不規則形。在血塗片中，血小板常呈多角形，聚集成群。血小板中央部分有著藍紫色的顆粒，稱顆粒區（granulomere）；周邊部呈均質淺藍色，稱透明區（hyalomere）。電鏡下，血小板的膜表面有糖衣，細胞內無核，但有小管系、線粒體、微絲和微管等細胞器，以及血小板顆粒和糖原顆粒等。

血小板在止血和凝血過程中起重要作用。血小板的表面糖衣能吸附血漿蛋白和凝血因子Ⅲ，血小板顆粒內含有與凝血有關的物質。當血管受損害或破裂時，血小板受刺激，由靜止相變為機能相，迅即發生變形，表面粘度增大，凝聚成團；同時在表面第Ⅲ因子的作用下，使血漿內的凝血酶原變為凝血酶，後者又催化纖維蛋白原變成絲狀的纖維蛋白，與血細胞共同形成凝血塊止血。血小板顆粒物質的釋放，則進一步促進止血和凝血。血小板還有保護血管內皮、參與內皮修復、防止動脈粥樣硬化的作用。血小板壽命約7～14天。血液中的血小板數低於10萬/μ1為血小板減少，低於5萬/μ1則有出血危險。血小板顆粒有兩種：特殊顆粒和緻密顆粒。特殊顆粒又稱α顆粒，體積較大，圓形，電子密度中等，內含凝血因子Ⅲ、酸性水解酶等。緻密顆粒較小，電子密度大，內含5－羥色胺、ADP、ATP、鈣離子、腎上腺素等。兩種顆粒內容物的釋放均與血不板功能有關。血小板小管系也有兩種：開放小管系和緻密小管系。開放小管系散在分布，管腔明亮，開口於血小板表面，藉此攝取血漿物質和釋放顆粒內容物。緻密小管系是封閉的小管，多分布在血小板周邊，管腔電子密度中等，能收集鈣離子和合成前列腺素等。血小板周邊有環行排列的微絲和微管，與血小板的形態變化有關。