艾杜糖醛酸

中文名稱 艾杜糖醛酸 英文名稱 iduronic acid 定義 艾杜糖的C-6位上的羥基氧化為羧基而形成的衍生物,是幾種糖胺聚糖的組分。主要以L-構型存在。 套用學科...

糖醛酸是指糖中的伯羥基被氧化成羧基後形成的化合物及其衍生物,此類化合物易於形成內酯。糖醛酸通常以吡喃糖和呋喃糖形式與它們相應的內酯處於平衡狀態。天然存在...

艾杜糖是一種己糖,也就是含六個碳的單糖。因為有醛基,所以也是醛糖。IUPAC名:6-(hydroxymethyl)oxane-2,3,4,5-tetrol。...

古洛糖醛酸是醛糖的一級羥基氧化為羧基而成的羧酸。糖醛酸廣泛存在於自然界,最常見的糖醛酸有D-葡萄糖醛酸、D-甘露糖醛酸、D-半乳糖醛酸、L-艾杜糖醛酸...

糖醛酸途徑(glucuronate pathway)指的是葡萄糖經過葡萄糖醛酸衍生物最終轉變為木酮糖的代謝途徑,其在葡萄糖代謝中僅占很小一部分。糖醛酸代謝主要在肝臟和紅細胞...

2-O-硫酸-α-L-艾杜糖醛酸 4-烯醇式吡喃糖醛酸鹽(酯) 2-O-硫酸-α-L-艾杜糖醛酸 2-O-硫酸-4-烯醇式吡喃糖醛酸 還原末端 6-O-硫酸-2,5...

病因是艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶缺乏。臨床上有重型(A)和輕型(B)。由於酶缺乏使硫酸皮膚素(DS)和硫酸類肝素降解障礙,在體內儲留並由尿中排出,二者的排出量比...

粘多糖是含氮的不均一多糖,是構成細胞間結締組織的主要成分,也廣泛存在於哺乳動物各種細胞內。化學組成為糖醛酸和酪氨基己糖交替出現,有時含硫鍵。也稱為糖胺...

為溶酶體a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏,發病率1/10萬新生兒。進行性發育遲緩,體矮,智力低下,舟狀頭,頸短,面容粗陋,有角膜混濁,關節僵硬,活動受限,駝背。視網膜色素沉...

在粘多糖中硫酸皮膚素和硫酸肝素中有L-艾杜糖醛酸的成分,其降解需要α-L-艾杜糖醛酸苷酶。由於此酶缺乏,其前體物的降解受阻而在體內堆積。硫酸皮膚素和硫酸...

(二)粘多糖代謝病Ⅰ型又稱Hurler綜合徵,為常染色體隱性遺傳病,由α-左旋艾杜糖醛酸酶缺陷所致。(三)粘多糖代謝病Ⅳ型:又稱Morguio-Brailsford綜合徵,為一種常...

肝素和硫酸乙醯肝素的共同結構特點是由艾杜糖醛酸或葡萄糖醛酸和乙醯氨基葡萄糖組成二糖單位,此類氨基聚糖的硫酸化程度高。但肝素中艾杜糖醛酸多於葡萄糖醛酸,而...

產品簡介B酶可降解硫酸軟骨素B(硫酸皮膚素)。此酶通過β消除機理作用於氨基己糖和L-艾杜糖醛酸殘基之間的的β1-4糖苷上並將其切斷。降解反應的產物為寡糖,...

α-岩藻糖苷酶、α-甘露糖苷酶、酸性型β-甘露糖苷酶、天冬氨醯氨基葡糖苷酶、α-L-艾杜糖苷酸酶、艾杜糖醛酸硫酸酯酶、乙醯肝素-N-硫酸酯酶、α-N-乙醯...

(Ara) α-L-岩藻糖(Fuc) 葡萄糖醛酸(GlcuA) 艾杜糖醛酸(IduA) N-乙醯葡萄糖胺(GlcNAc) N-乙醯半乳糖胺(GalNAc) N-乙醯神經氨酸(NeuNAc) 即唾液酸(...

肝素和硫酸乙醯肝素的共同結構特點是由艾杜糖醛酸或葡萄糖醛酸和乙醯氨基葡萄糖組成二糖單位,此類氨基聚糖的硫酸化程度高。但肝素中艾杜糖醛酸多於葡萄糖醛酸,而...

唾液酸貯積症 唾液酸酶 天冬氨醯氨基葡糖尿症 天冬氨醯氨基葡糖苷酶 粘多糖貯積症 MPSⅠ α-L-艾杜糖苷酸酶 MPSⅡ 艾杜糖醛酸硫酸酯酶 MPSⅢA 類肝...

艾杜糖是一種己糖,也就是含六個碳的單糖。因為有醛基,所以也是醛糖。艾杜糖不存在於自然界中,但它的糖醛酸,也就是艾杜糖醛酸,是一種非常重要的化合物,是...

(激素套用不超過5天),ATP40mg,輔酶A100單位,細胞色素C30mg,加入10%葡萄糖500...研究發現,這種疾病是由於患者天生溶酶體酶艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶水平不足或...

由D-葡萄糖醛酸和N-乙醯-D-半乳糖胺-4-O-硫酸酯組成,分布於軟骨和皮膚中,具有貯存鈣質、形成軟骨和骨架的功能;③硫酸軟骨素B,由L-艾杜糖醛酸和N-乙醯-D...

目前,已有針對I、II、VI型患者的酶替代療法,並在歐美一些國家正式上市,例如治療粘多糖貯積症I型的α-L-艾杜糖醛酸酶和治療粘多糖貯積症II型的艾杜糖硫酸酯酶...

(2-脫氧-3,6-O-二磺酸基-2-磺醯胺基-α-D-吡喃葡萄糖)-(1→4)-O-(2-O-磺酸基-α-L-吡喃艾杜糖醛酸)-(1→4)-2-脫氧-6-O-磺酸基-2-磺醯胺...

主要由硫酸-D-葡萄糖胺、硫酸-L-艾杜糖醛酸、硫酸-D-葡萄糖胺及D-葡萄糖醛酸中兩種雙糖單位交替連線而成,是一分子量為5000～30000的混合物。含有大量硫酸基...