原發性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類風濕性關節類、乾燥綜合徵、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等並存，多見於中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，食慾與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何症狀。注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑑別。本病為原因不明、慢性進行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關。
基本介紹
- 別稱：肥大性肝硬化或漢諾特肝硬化
- 英文名稱：primary biliary cirrhosis
- 就診科室：消化內科
- 多發群體：中年婦女
- 常見病因：原因不明可能與自身免疫有關，
- 常見症狀：皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛
臨床表現,檢查,治療,預防,
臨床表現
原發性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類風濕性關節類、乾燥綜合徵、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等並存，多見於中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，早期症狀輕微，病人一般情況良好，食慾與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何症狀。對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細了解起病的誘因及病情進展情況，有否其他免疫性疾病存在，注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑑別。患者皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。
檢查
1.實驗室檢查
血脂、血清膽酸，結合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉氮酶正常或輕、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性，IgM升高，凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性，尿膽原正常或減少。
2.影像學
超音波、ERCP、CT、PTC等了解有無肝內外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。
治療
適當休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪<40～50g為宜。補充脂溶性維生素A、D、E、K。熊去氧膽酸服藥6個月以上可改善臨床症狀及實驗室化驗指標；皮質類固醇如氫化潑尼鬆口服。注意晚期患者骨病加劇及並發細菌感染。硫唑嘌呤、環孢毒素A均有效，但因有腎毒性及骨髓抑制應慎用。實施對疾病過程的治療，應注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和（或）生活質量差的病人可考慮作肝臟移植。
預防
臨床表現典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關鍵。以下生活方式對此病有預防幫助：
1.絕對禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各種飲料，可喝熱茶。
2.每天飲食保持恆定，以低鹽、低脂肪、少糖、高蛋白為好，不吃辛辣、油膩、油炸、黏硬的食物，勿暴飲暴食，並且要注意飲食衛生，防止腹瀉。
3.儘量不吃有損害肝臟的食物。
4.保持運動的習慣及良好的心態。
