膜迷路

脊椎動物內耳中，懸系在骨迷路內的膜性囊管，形狀和骨迷路相似。包括橢圓囊和球囊、膜半規管及耳蝸管。兩個囊位於前庭中、膜半規管和耳蝸管位於骨迷路的同名部分內，形狀也相同。管壁由單層上皮及薄層結締組織構成。腔內充滿內淋巴。膜迷路與骨迷膜間有外淋巴。內、外淋巴互不相通。橢圓囊與3個半規管相通聯，球囊與橢圓囊和耳蝸管相通。膜迷路壁上有6個神經上皮增厚區，在兩個囊壁上的稱位覺斑，在3個膜半規管壺腹上的稱壺腹嵴，在耳蝸管的稱螺旋器。其中螺旋器司聽覺，其餘都是司平衡覺。

基本介紹

• 中文名：膜迷路
• 外文名：membranous labyrinth
• 別名：膜樣迷路
• 分類：鳥類、哺乳類

概述

橢圓囊

橢圓囊(utricle)位於前庭後上部的橢圓囊隱窩中，為不規則的橢圓形囊狀結構，借結締纖維組織、微血管和前庭神經的橢圓囊支緊密連於骨壁。其底部的前外側有橢圓形、較厚的感覺上皮區，即橢圓囊斑(maculautriculi)，分布有前庭神經橢圓囊支纖維，感受位覺，故亦稱位覺斑(maculaestaticae)。位覺斑有支持細胞和毛細胞的神經上皮，其頂部有一層膠體膜覆蓋名耳石膜(otolithicmembrane)，此膜系由多層以碳酸鈣結晶為主的顆粒即耳石(otolith)和蛋白凝合而成，毛細胞的纖毛伸入其中。後壁有5孔與膜半規管相通。前壁內側有橢圓球囊管(ductusutriculosaccularis)，連線球囊與內淋巴管(endolympaticduct)，後者經前庭導水管止於岩部後面硬腦膜內的內淋巴囊(endolymphaticsac)。內淋巴管離橢圓囊處有一瓣膜，可防止逆流。

球囊

球囊(saccule)位於前庭下方的球囊隱窩中，成球形，借結締纖維組織、微血管和前庭神經的球囊支緊密連於骨壁。其前外壁有球囊斑(maculasacculi)，亦名位覺斑，呈匙狀，有前庭神經球囊支的纖維分布，其構造與橢圓囊斑相同，並與橢圓囊斑互相垂直。後下部有短管接內淋巴管及橢圓囊管，前下部經連合管(ductusreunieus)與蝸管相通。球囊上方與橢圓囊有廣泛接觸但不互通。

膜半規管

膜半規管(membranoussemicircularcanals)附著於骨半規管的外側壁，借5孔與橢圓囊相通，約占骨半規管腔隙的1/4。但壺腹膜幾乎充滿骨壺腹的大部空間，膜壺腹附著於骨壺腹外側壁的橫行壺腹溝中，前庭神經的壺腹支由此進入。膜壺腹內有一橫位的鐮狀隆起名壺腹嵴(ampullarcrest)。壺腹嵴上有高度分化的感覺上皮，有前庭神經的壺腹支的纖維分布，是重要的平衡感覺器，此感覺上皮亦由支持細胞和毛細胞所組成。毛細胞的纖毛較長，常相互粘集成束，插入圓頂形的膠體層，後者稱終頂(cupulaterminalis)或嵴帽。超微結構表面囊斑及壺腹嵴的感覺毛細胞有2型：I型細胞形似燒瓶，與耳蝸的內毛細胞相似，II型細胞近圓柱形，與耳蝸外毛細胞相似。每一毛細胞的頂部伸出纖毛束，由一根動纖毛和50～110根靜纖毛組成，動纖毛位於一側邊緣。當纖毛因內淋巴流動而朝動纖毛方向傾斜時，則使該半規管處於刺激狀態，反之呈抑制狀態。膜壺腹周圍有分泌或吸收內淋巴液功能的各種特殊結構的細胞。

膜蝸管

膜蝸管(membranouscochlearduct)又名中階，位於蝸螺旋管內的骨螺旋板與外壁之間，亦在前庭階及鼓階之間，內含內淋巴。膜蝸管乃一螺旋形的膜性盲管，兩端均為盲端，頂端稱頂盲端，終於螺旋板溝處，共同圍成蝸孔；前庭部稱前庭盲端，近前庭盲端處有一小孔接連合管，藉此與球囊相通。膜蝸管的橫切面呈三角形，有上、下、外3壁：上壁為前庭膜(vestibularmembrane)，起自骨螺旋板，向外上止於骨蝸管的外側壁。外壁為螺旋韌帶(spiralligament)，內含豐富血管，名血管紋。下壁由骨螺旋板上面的骨膜增厚形成的螺旋緣和基底膜組成，螺旋器位於基底膜上。骨螺旋板分兩層，上層骨板的上面有螺旋緣，後者的外側成一凹溝名螺旋溝。螺旋溝上方的突起稱前庭唇，其外下緣稱鼓唇。前庭唇向外延伸形成蓋膜。上下兩層骨板之間的許多細小孔隙，名蝸軸螺旋管，耳蝸神經纖維通過這些管道，並在鼓唇處的開口穿出達螺旋器的感覺細胞。基底膜(basilarmembrane)起自骨螺旋板游離緣的鼓唇，向外止於骨蝸管下的外壁的基底膜嵴，是蝸管下壁的主要部分。基底膜分兩部，外側的梳狀帶和內側的弓狀帶。螺旋器(corti)位於基底膜上，由各種感覺毛細胞、支持細胞及蓋膜(tectorialmembrane)構成，是聽覺感受器。

內淋巴管和內淋巴囊

內淋巴管和內淋巴囊的一部分位於前庭導水管內，另一部分內淋巴囊位於兩層硬腦膜之間。內淋巴囊是內淋巴的主要吸收部位。

迷路界膜

在迷路外淋巴間隙中存在迷路界膜(limitingmembraneoflabyrinth)，界膜將迷路分隔為上部(三個半規管和橢圓囊)和下部(球囊和耳蝸)，它在迷路上、下部之間起著屏障作用，這是半規管手術保留聽力的解剖學基礎。

相關疾病——膜迷路積水

膜迷路積水被認為是臨床上梅尼埃病等耳科疾病的基本病理改變。現如今關於膜迷路積水產生原因的動物模型有內淋巴囊填塞法、注射血管加壓素法、免疫法、兩相法、腹腔注射醛固酮法等，每種模型都有各自的特點，但不同造模方法又有其各自的局限性。有關膜迷路積水產生的原因和機制，常見的幾種被認為是產生膜迷路積水的根本原因及機制有：

內淋巴囊與內淋巴管的機械阻塞：

1927年有學者首次提出，內淋巴縱流是膜迷路容量調節的經典理論之一，1964年有學者用同樣的方法證實了這種內淋巴縱流學說：即耳蝸內淋巴液由蝸管外壁的血管紋分泌產生，經聯合管匯進球囊，再經內淋巴管向內淋巴囊流動，最終在內淋巴囊被吸收，由此維持其容量、成份的穩定。內淋巴囊是膜迷路的一部分，有學者(1964年)將其分為近側段、遠側段和中間段三部分。近側段位於骨龕內；中間段部分位於骨龕內，部分位於硬腦膜兩層之間；遠側段位於側竇上的硬腦膜內；其上皮細胞可分為亮細胞、暗細胞和中間細胞三型而其主要功能為吸收、分泌內淋巴液並調節膜迷路的壓力。內淋巴管連線內淋巴囊與球囊，主要部分在前庭導水管內，有研究認為內淋巴管存在跨上皮屏障的水和離子的轉運，與內淋巴液的吸收密切相關。根據其解剖及組織學特點推斷，任何原因造成的內淋巴囊或內淋巴管的機械狹窄或梗阻，都會引起內淋巴液的吸收障礙，從而產生膜迷路積水。

水通道蛋白的活性增加：

1988年有學者在對紅細胞膜進行分離純化Rh多肽時發現一個分子質量為28000的疏水性跨膜蛋白，同時發現其與晶狀體內在蛋白MIP26胺基酸序列相近，隨後開展的研究證實其具有轉運水的功能，1997年由基因組命名委員會正式命名為水通道蛋白1(aquaporinl，AQP1)。迄今為止已發現11種水通道蛋白亞型，分別命名為AQP0～10。現有的研究結果表明，內耳也存在除AQP0、AQP8及AQP10以外的各型AQP家族成員。它們對液體的跨膜轉運、維持內耳的液體平衡起重要作用。