膀胱不發育與發育不全

膀胱不發育(agenesis of bladder)由尿道生殖發育反常所致，罕見。常伴有上尿路及其他全身臟器畸形，可伴有腎不發育。男性患兒可伴有前列腺、精囊缺如，男女均可存在嚴重的輸尿管開口異位，出生後即使存活亦常因上尿路感染而死亡。小膀胱可以是發育異常或發育不全。發育異常見於重複膀胱外翻或半膀胱外翻，膀胱小、纖維化及不易擴張。發育不全的膀胱可有潛力擴大，見於嚴重尿失禁、完全性尿道上裂及雙側單一異位輸尿管口。

症狀體徵

此類病人常伴有上尿路及其他系統嚴重畸形，出生時多為死胎或生後不久因腎盂腎炎而死亡，臨床意義不大。

用藥治療

在已報導存活的患兒中治療多為尿流改道，用輸尿管乙狀結腸吻合或輸尿管造口。

飲食保健

原則上給予高蛋白質,高熱量和高維生素的營養膳食,如牛羊肉和瘦豬肉,雞肉,魚,蝦,雞蛋,排骨及豆製品,可以給病人多喝牛奶,藕粉和鮮果汁,以及多吃新鮮的水果蔬菜。

預防護理

早發現，早治療

病理病因

本症原因未肯定，因為這些小兒後腸正常，可以想像泄殖腔分化為尿生殖竇及肛門直腸的過程是正常的。膀胱不發育可能是泄殖腔前部繼發性萎縮的結果，也許是由於中腎管及輸尿管進入三角區配合不協調，阻止尿液在膀胱積聚，也就沒有尿液充盈膀胱。

疾病診斷

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檢查方法

實驗室檢查：

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其他輔助檢查：

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併發症

常並發畸形，包括：單腎、腎不發育、腎發育異常及沒有前列腺及精囊。

預後

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發病機制

畸形的結局因性別而異，女性有正常發育的副中腎管則輸尿管口可位於子宮、陰道前壁或前庭。病人有異位輸尿管口，常可保存部分腎功能。在男性能得到尿液外引流的途徑是泄殖腔殘留及輸尿管引流到直腸或未閉臍尿管。