腹膜後淋巴管瘤

腹膜後淋巴管瘤是一種良性腫瘤，發病機制尚不清楚，多數是先天性的，90%的病例2歲前起病，男女比例相同。本病發生於腹膜後者約占5%，腫瘤為單房或多房的囊性腫物，邊界清楚，分隔纖細，可沿器官間隙分布。

基本介紹

• 就診科室：腫瘤內科
• 常見病因：先天性因素較常見。
• 常見症狀：無明顯症狀，囊腫增大時有腹痛、腹部包塊等。
• 傳染性：無

病因

發病機制尚不清楚，先天性患者居多。許多學者認為本病是淋巴管畸形，是胚胎髮育時部分淋巴管未能與淋巴系統溝通而形成的囊性改變。

臨床表現

腹膜後淋巴管瘤早期多無明顯症狀，隨著囊腫的增大，對腹部臟器產生壓迫時，才出現相應的症狀，如腹部包塊、腹痛、嘔吐、腹脹、腰痛等，多為非特異性表現。由於囊腫部位較深，擠壓後囊腫變形，患者常難以發現，多因體檢或影像學檢查才發現。體檢可觸及柔軟、有波動感的包塊。

檢查

1．病理檢查
（1）大體病理：瘤體常較大，腫瘤境界不清，切面呈海綿狀，形成許多微囊，腫塊柔軟、有波動感。
（2）鏡下病理：腫瘤由擴張的淋巴管所組成，管腔大小不等，管壁薄，由纖維組織構成。管壁內襯扁平的內皮細胞，管壁之間的間質纖維組織增生。可見較多的淋巴細胞聚集，並可形成淋巴濾泡，使間質變寬。
2．影像學檢查
（1）X線攝片：腫物位於腹膜後及骨盆區，邊界不清楚。胃腸道鋇劑檢查可見十二指腸受壓、移位；小腸向前或一側移位；升、降結腸可前移。
（2）CT：囊腫位於腹膜後，較大，呈水樣密度，不增強。囊壁光滑，周圍界限清楚。可壓迫周圍臟器移位。
（3）磁共振： 腹膜後巨大囊腫呈長T1長T2水樣信號占位，邊界光滑完整。

診斷

本病臨床表現不明顯，主要依靠組織病理學檢查確診，同時，影像學檢查也可以為本病的診斷提供依據。

鑑別診斷

應與胰腺囊腫相鑑別，胰腺囊腫分為真性和假性兩種類型。假性胰腺囊腫常繼發於胰腺炎症、外傷，胰組織出血、壞死、液化被周圍組織包裹所致。

治療

主要為外科手術切除，本病為良性病變，手術切除後可治癒。其中，單房性體積小且與周圍臟器無粘連者較易根除，多房性、大體積、粘連嚴重者根除較難，術中應避免損傷腹膜後器官。