腹膜後惡性畸胎瘤

腹膜後惡性畸胎瘤是由內胚層、中胚層和外胚層三個胚層組織分化異常導致的惡性腫瘤，較多見，好發於嬰幼兒，約占腹膜後畸胎瘤的25%，多為實性或多囊性，病理多為未分化成熟性。早期因發生部位深而不易發現，多數患者待腹部出現包塊或出現壓迫症狀才就醫，病程進展較快，全身情況惡化，手術治療效果不理想。

基本介紹

• 就診科室：小兒內科
• 常見病因：胚胎髮育時期基因突變導致。
• 常見症狀：腫物增大可引起呼吸急促或呼吸困難等。
• 傳染性：無

病因

在胚胎髮育時期，某些多能細胞從整體上分離或脫落下來，使基因發生突變，形成具有內胚層、中胚層、外胚層三個胚層的分化異常。

臨床表現

1．症狀
早期無明顯症狀，不易被發現；腫物增大可引起呼吸急促或呼吸困難；部分患兒食慾減低，巨大的腫物將腸推向前方，可引起腹痛、腹脹等胃腸道壓迫症狀；少數患兒因腫物壓迫致排尿及排便困難，甚至出現急性尿瀦留；病情進展可出現消瘦、貧血、發熱等症狀；可有肝、肺及區域淋巴結轉移症狀。
2．體徵
隨著腫物增大，腹部膨隆，腹部包塊可超過中線，形狀不規則，有波動感。

檢查

1．實驗室檢查
主要檢測腫瘤標誌物，甲胎蛋白（AFP）升高等。
2．影像學檢查
（1）X線：多為密集的鈣化灶（骨、軟骨、牙齒樣）。
（2）B超及CT：提示腹膜後實性腫塊，或囊、實不均的腫塊，並可顯示與毗鄰臟器有浸潤性粘連。

診斷

具有腹部包塊等典型臨床表現；影像學檢查提示腹膜後實性腫塊，或囊、實不均腫塊；AFP升高有助於診斷。病理組織學檢查可進一步明確診斷。

治療

1．手術治療
手術切除是主要治療方法。有時因與重要臟器和毗鄰大血管粘連，切除困難，影響預後，即使完整切除也有復發、轉移可能，提示預後不良。
2．化療及放療
腹膜後惡性畸胎瘤對放療及化療有一定的敏感性，靠單純手術治療無長期生存希望，必須輔加放療和化療。