腎髓質壞死又稱腎乳頭壞死（RPN）、壞死性乳頭炎，其本質是腎乳頭及其鄰近的腎髓質發生缺血性壞死，本病可發生在多種疾病，主要是引起慢性小管間質性腎病的疾病，這些慢性小管間質性腎病時腎臟內髓帶病變常較嚴重，其基本病變是腎臟血循環受損，引起一個或多個腎椎體遠端的局限性或瀰漫性缺血壞死。1877年由VonFriedreich首先報導，常有尿路感染，如腎盂腎炎、腎結核，並與嚴重的細菌性腎間質感染有關。
基本介紹
- 別稱：腎乳頭壞死，壞死性乳頭炎
- 英文名稱：medullary necrosis of kidney
- 就診科室：腎內科
- 常見發病部位：腎
- 常見病因：糖尿病，梗阻性腎病，腎盂腎炎，濫用鎮痛藥等
- 常見症狀：高熱、休克和腎區叩痛等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
1.糖尿病
糖尿病是最常見的與腎乳頭壞死相關的疾病，據有關資料顯示，占大宗報導的RPN病例的50%～60%。腎乳頭壞死復發的病例多數為糖尿病患者。一項靜脈腎盂造影研究結果顯示：在接受檢查的胰島素依賴型糖尿病患者中，25%有腎乳頭壞死。
2.梗阻性腎病
據有關資料顯示，梗阻性腎病在大宗報導中，梗阻性腎病占RPN病因的15%～40%。
3.腎盂腎炎
嚴重的腎盂腎炎是腎乳頭壞死的常見病因之一，特別是發生在糖尿病或尿路梗阻患者的腎盂腎炎。由於感染既可以是腎乳頭壞死的病因，也常常並發於RPN，又可繼發於糖尿病，因此感染在腎乳頭壞死病因中所占的比例難於確定。
4.鎮痛藥濫用
鎮痛藥濫用，特別是含有非那西汀的鎮痛合劑以及大劑量的其他鎮痛藥的套用，可引起腎乳頭壞死。據有關資料顯示，在美國，鎮痛藥占RPN病因的15%～20%；而在鎮痛藥濫用普遍的國家，鎮痛藥可占RPN病因的70%。接受鎮痛藥治療的兒童也可發生腎乳頭壞死。
5.血管炎
①移植腎排斥引起的血管炎可使供應乳頭的血管阻塞，導致乳頭缺血壞死。此外，患者原發疾病如糖尿病、鐮刀細胞血紅蛋白病等，也可引起移植腎乳頭壞死。②Wegner肉芽腫。③壞死性血管炎包括結節性多動脈炎、變應性血管炎、微血管炎等。
6.鐮狀細胞血紅蛋白病
7.肝臟疾病
肝臟疾病，尤其是酒精性肝病，可引起腎乳頭壞死。
臨床表現
1.暴髮型
少數患者起病急驟，常繼發於尿路感染或尿路感染反覆發作。臨床表現為寒戰、高熱、腰痛、肉眼血尿常伴有尿路刺激症狀，腎區有壓痛及叩擊痛，嚴重者可有腎絞痛。病情迅速惡化出現膿毒血症徵象，有中毒性休克、少尿或無尿，出現尿毒症，昏迷乃至死亡。
2.亞急性型
病情不如前者重，病程可達數月，壞死的乳頭脫落可引起尿路梗阻，腎絞痛較多見，並有進行性腎功能減退。
3.慢性型
多數患者起病緩慢。
檢查
1.尿液化驗
有血尿，肉眼血尿占20%，顯微鏡下血尿為20%～40%；如大量血尿合併失血性貧血者，需要做腎切除手術，50%～60%的患者發生白細胞尿；80%的患者存在中度蛋白尿，菌尿可出現泌尿系感染者，菌尿呈陽性，尿中找到脫落的腎乳頭壞死組織。
2.B超檢查
其檢查的價值有限，除非在梗阻性腎病，其引起腎乳頭壞死或繼發的壞死乳頭殘留在腎盞。
3.X線檢查
X線檢查表現為：
（1）乳頭壞死型 最早是腎盞穹窿部比較模糊，進而由於腎盞穹窿部形成盲管，兩個盲管逐漸聯合，造影時呈現“弓形”或“環形”影像；壞死的腎乳頭脫入腎盂內出現充盈缺損，而乳頭出現棒狀空腔，壞死乳頭在輸尿管內產生充盈缺損及近端擴張，壞死乳頭周圍有鈣鹽沉著時，在平片上可見環形鈣化影。
（2）髓質壞死型 當壞死組織深在錐體之內，未與腎盞溝通時，造影無改變，而瘺管形成與腎盞相通後才出現上述現象。
診斷
急性型腎髓質壞死有高熱、休克和腎區叩痛。慢性型症狀較少，若急性發作體溫可升高，腎區有叩痛。病史中有糖尿病、鐮狀細胞血色素病、尿路梗阻感染和長期使用消炎鎮痛藥者有助於該病的診斷。腎髓質壞死最有價值的診斷方法：①腎乳頭部位有環狀陰影或缺損。②髓質或乳頭鈣化陰影。③腎影縮小和輪廓不規則。
治療
主要是針對病因治療原發病，消除誘發因素，改善腎臟血供，減輕不適症狀，促進腎臟修復。治療方案包括儘量尋找基礎疾病，控制基礎疾病的發展，消除誘因；活血化瘀，疏通腎內循環，增加腎臟血流量，改善髓質血供；解痙、止痛、止血等對症治療；腎功能不全的採用血液淨化治療。
1.積極治療基礎疾病
如有糖尿病，積極控制血糖、血脂、血壓；有尿路梗阻的早日解除梗阻；服用鎮痛藥者儘快停用鎮痛藥；鐮狀細胞病或巨球蛋白血症者要治療原發病、稀釋血液、減少血液黏稠度。
2.積極控制感染
無論是原有腎盂腎炎的基礎疾病，還是在其他疾病基礎上新發的腎盂腎炎，都要用強有力的抗生素積極控制感染。有複雜因素的要儘快消除，如結石、血塊、壞死組織塊引起的尿路梗阻以及留置的導尿管。有藥敏結果的參照藥敏結果，無藥敏結果的可先選用對革蘭陰性桿菌療效比較好、腎毒性比較小的第三代頭孢抗生素。如腎功能尚可，也可選用第三代喹諾酮類抗生素。
3.增加腎臟血流量
腎乳頭壞死的病理基礎是以腎乳頭為中心的腎髓質血流障礙、缺血，因此應該活血化瘀、疏通腎內循環、增加腎臟血流量、改善髓質血供、減輕腎臟損害。可用低分子右旋糖酐加複方丹參注射液靜脈點滴，靜脈套用適量的肝素或尿激酶，以及小劑量的多巴胺、雙嘧達莫、維生素E等。具體用法、用量可根據血液黏稠度、血管彈性等血液流變學指標決定。還可在早期於局部給予腎區透熱、腎囊周圍封閉以及肌肉或皮下注射雙氫麥角鹼以改善腎乳頭血供。血尿明顯時暫時不用上述方法。禁用非甾體類抗炎藥，因這類藥物可抑制前列環素的合成，減少腎臟血流量。
4.解痙、止痛、止血
腎乳頭壞死組織脫落時，常出現血尿；出血明顯時，應予以止血治療；大量出血時，應輸注新鮮血或濃縮紅細胞；壞死組織、血塊阻塞輸尿管時，可出現腎絞痛，可給予阿托品、哌替啶等解痙、止痛；還可插入輸尿管導管，用尿激酶沖洗腎盂或留置引流，並可由此注入抗生素；如無水鈉瀦留，鼓勵患者多飲水，加強輸液，促使壞死組織或血塊排出。
5.血液淨化治療
雙側廣泛腎乳頭壞死，出現急性腎衰竭時，按急性腎衰竭處理，必要時行血液淨化治療。
6.其他治療
脫落的乳頭常能自動排出，很少需要外科手術。對發生持續大量血尿的個別嚴重病例需要行腎切除治療。①對單側急性腎乳頭壞死，如呈暴發性感染，或乳頭壞死大量血尿不止，或引起嚴重梗阻者，可作病腎切除。②對過敏反應所致者可給予腎上腺皮質激素治療。③合併水電解質酸鹼平衡紊亂、高血壓時，積極糾正紊亂、控制血壓。
