腎上腺髓質來自神經嵴，可發生神經母細胞瘤、神經節細胞瘤和嗜鉻細胞瘤。嗜鉻細胞瘤(phenochromocytoma) 由腎上腺髓質嗜鉻細胞(chromaffin cell)發生的一種少見的腫瘤，又稱腎上腺內副神經節瘤(intra adrenal paraganglioma),90%來自腎上腺髓質，餘下10% 左右發生在腎上腺髓質以外的器官或組織內。
基本介紹
- 西醫學名：腎上腺髓質腫瘤
- 所屬科室：內科 - 腫瘤內科
- 傳染性：無傳染性
- 是否進入醫保：是
腎上腺髓質來自神經嵴，可發生神經母細胞瘤、神經節細胞瘤和嗜鉻細胞瘤。現僅以臨床病理聯繫較為密切的嗜鉻細胞瘤為例介紹如下：
嗜鉻細胞瘤(phenochromocytoma) 由腎上腺髓質嗜鉻細胞(chromaffin cell)發生的一種少見的腫瘤，又稱腎上腺內副神經節瘤(intra adrenal paraganglioma),90%來自腎上腺髓質，餘下10% 左右發生在腎上腺髓質以外的器官或組織內。本瘤多見於20歲～50歲,性別無差異。嗜鉻細胞瘤臨床上均可伴兒茶酚胺的異常分泌，並可產生相應的症狀，表現為間歇性或持續性高血壓、頭痛、出汗、心動過速、心悸、基礎代謝率升高和高血糖等，甚至可出現心力衰竭、腎功能衰竭、腦血管意外和猝死。肉眼觀：常為單側單發,右側多於左側，腫瘤大小不一，從數毫米至數千克重均有報導，但一般大小在2cm～6cm，平均重約100g，可有完整包膜，切面灰白或粉紅色，經Zenker或Helly固定液(含重鉻酸鹽)固定後顯棕黃或棕黑色,常有出血、壞死、鈣化及囊性變 ；光鏡下：瘤細胞為大多角形細胞,少數為梭形或柱狀細胞,並有一定程度的多形性，可出現瘤巨細胞，瘤細胞漿內可見大量嗜鉻顆粒,瘤細胞呈索、團狀排列,間質為血竇；電鏡下,胞漿內含有被界膜包繞的、具有一定電子密度的神經內分泌顆粒。良、惡性嗜鉻細胞瘤在細胞形態學上很難鑑別，有時惡性者異型性不明顯，而良性者可出現明顯的異型性或多核瘤巨細胞，甚至包膜浸潤或侵入血管亦不能診斷惡性。只有廣泛浸潤鄰近臟器、組織或發生轉移才能確診為惡性。
