胸腹主動脈動脈瘤

胸腹主動脈動脈瘤(thoracoabdominal aortic aneurysm，TAA)是指同時累及胸腔段和腹腔段的主動脈，以及侵犯到腎動脈以上的腹主動脈瘤，均稱胸腹主動脈瘤。前者解剖定位明確，後者由手術治療需要顯露胸腹二腔而得名。1955年，Etheredge首先完成侵犯內臟動脈腹主動脈瘤手術；此後DeBakey報導用Dacron移植物及多側臂技術重建內臟動脈；目前較多採用Crawford術式，即將動脈瘤段內臟及肋間動脈開口成片直接吻合於Dacron移植物主幹。儘管有多種術式和輔助方式來降低手術併發症，但仍有5%～10%的圍術期死亡率和腎、肺和脊髓缺血併發症的發生。 國內對胸腹主動脈瘤尚缺成熟經驗，上海中山醫院自1974～2000年手術治療36例胸腹主動脈瘤，手術死亡率19.4%，腎功能衰竭發生率17%，4例發生截癱。

症狀體徵

有55%～60%的TAA病人有症狀。

1.疼痛  腎區疼痛最為常見，但很難區別是肌肉神經問題還是動脈瘤增大或破裂(不管是滲漏還是包裹性的)所致，通常在動脈瘤破裂時疼痛較嚴重，同時伴有低血壓。約50%的TAA患者因腎臟和內臟動脈硬化閉塞症的存在而有明顯的腸絞痛或腎血管性高血壓。

2.鄰近臟器壓迫症狀  TAA對鄰近臟器的壓迫可以產生相應的症狀，壓迫喉返神經或壓迫迷走神經可致聲帶麻痹、聲音嘶啞；壓迫肺動脈可致肺動脈高壓和肺水腫；壓迫食管可吞咽困難；壓迫支氣管呼吸困難。曾有這樣的病例：動脈管炎瘤壓迫胃腔，由於患者無飢餓感而致體重減輕。

3.多發動脈瘤  約有20%的患者同時有多部位的動脈瘤，最廣泛者為巨主動脈(maga-aorta)，動脈瘤可發生於升、降主動脈和胸腹主動脈。

4.其他症狀  Cosselli統計1914例資料中，尚有其他合併病的症狀，如高血壓(75.8%)、阻塞性肺病(36.9%)、冠心病(35.5%)、腎功能衰竭(13.4 %)、動脈瘤破裂(11.1%)、糖尿病(5.7%)、術前透析(1.4%)和截癱(0.6%)。

5.體徵  90.4%患者在腹部可捫及膨脹性搏動性腫物，不像腹主動脈瘤可在腹部清楚確切捫及其上緣。瘤體輕度壓痛且在相應內臟血管開口區如腎動脈及腹腔動脈開口，雙髂動脈處可聞及收縮期雜音。

用藥治療

1.非手術治療  適用於：①高齡；②直徑＜5cm無症狀性胸腹主動脈瘤；③有伴隨疾病，限制短期內手術的病例；④患其他疾病而致生存期較短者。選擇非手術治療的病人，應積極使用β受體阻滯劑，控制血壓並戒菸治療。

2.手術治療

(1)手術適應證：

①症狀：有症狀的動脈瘤不考慮動脈瘤大小均應手術治療。

②動脈瘤直徑：考慮到年齡和其他伴隨因素，入選標準應為： A.退行性Ⅰ～Ⅲ型TAA，適合手術的入選標準應為6cm；B.Ⅳ型TAA完全位於腹腔內，手術的入選標準為5cm；C.繼發於慢性夾層分離的TAA，特別是馬方綜合徵者，手術入選標準為5cm，因為繼發於夾層分離TAA的破裂往往在動脈瘤直徑較小時即可發生。

③除動脈瘤直徑外，明顯的COPD、動脈瘤膨脹速度、女性病人和腎功能不全等都是與動脈瘤破裂有關的危險因素，應綜合考慮手術危險及破裂可能後再作決定。

(2)術前檢查及準備：

①全面了解病人的心、肺、肝、腎等重要臟器功能情況：A.所有病例均需接受核素掃描或相應檢查，以評價是否有圍術期心肌缺血可能，有心衰表現者應行左心功能測定。B.肺功能檢查為術前常規檢查。C.腎功能指標是準確判斷手術危險和維持腎功能的重要指標。手術前氮質血症(血肌酐＞160μmol/L)是擇期手術的相對禁忌證，如存在有腎功能不全，術前可靜脈滴注腎劑量多巴胺溶液。D.因高齡病人往往伴有機體功能的全面退化，所以高齡也被視為決定手術與否的重要組成部分。

②全面的影像學評估對精確的手術設計來說是必需的。術前檢查後，醫師應對動脈近、遠端切除範圍有明確的認識。增強、薄層掃描的CT影像能提供如下信息：A.動脈近端的阻斷及吻合部位；B.評估阻斷主動脈近端部位的質量；C.至少可判斷內臟動脈通暢度及其開口狹窄情況；D.腎動脈起源與動脈瘤輪廓的位置關係，另外可顯示腎臟大小和血流灌注情況；E.遠端動脈切除範圍，包括了解髂動脈是否有動脈瘤樣病變。

上海中山醫院有2例動脈造影提示胸腹主動脈真性動脈瘤，腹腔、腸系膜上動脈未顯影，僅見腸系膜下動脈和雷拉弓(Riolan弓)顯影，故術中只將腸系膜下動脈吻合至人工血管上而無需再重建腹腔及腸系膜上動脈，既簡化了手術步驟，又縮短了手術時間，使手術安全性得以提高。另1例術前動脈造影同時發現左腎動脈起始部狹窄，術中在重建左腎動脈時，先切除狹窄段動脈後再進行吻合，既切除了動脈瘤，又治癒了腎血管性高血壓。

③術中阻斷降主動脈期間，可引起腸道細菌易位，導致凝血功能紊亂，故術前需作腸道準備並靜脈套用抗生素。

④術前備好血漿、血小板、凍乾人纖維蛋白原及凝血酶原複合物。

(3)手術方式的選擇：

①Etheredge法：首先在動脈瘤近遠端建立臨時主動脈轉流，阻斷動脈瘤近端，將人工血管與主動脈近端作端端吻合，再將阻斷鉗順次向人工血管遠端移動，將腹部主要分支動脈與人工血管的側孔直接或套用人工血管作端側吻合，最後將阻斷鉗置於主動脈分叉部上方，完成人工血管與主動脈的端端吻合，並切除動脈瘤。該方法為胸腹主動脈瘤手術的最初方式，因有手術時間過長、阻斷期間臟器灌注不足等缺點，現已很少運用。

②DeBakey法：先將人工血管吻合於近遠端的主動脈上，然後阻斷動脈瘤近端主動脈，再逐一將腹腔乾動脈、腸系膜上動脈和左右腎動脈解剖顯露並分別移植於人工血管主幹或分支上，最後切斷動脈瘤近遠端的主動脈，縫閉殘端。該法在Crawford法問世前一直作為TAA的標準術式。缺點是：A.需逐一解剖內臟動脈，吻合口多，手術時間長；B.人工血管側臂易扭曲而閉塞；C.近端吻合口是端側吻合，術後假性動脈瘤及破裂的機率較高。

③Crawford法：阻斷胸主動脈及遠側腹主動脈或兩側髂總動脈後，於左腎動脈後側的瘤體上做縱形切開，行人工血管與近端降主動脈端端吻合，將帶有腹腔乾動脈、腸系膜上動脈和右腎動脈的主動脈剪成一卵圓型補片，人工血管在相對應部位作卵圓形開窗後與上述補片吻合，而左腎動脈則另做一補片與人工血管縫合或直接與人工血管側臂吻合，最後將人工血管的遠端與腹主動脈遠端吻合併用瘤壁覆蓋人工血管。其特點是既徹底切除了動脈瘤，又重建了主動脈和內臟血流。缺點是腹部臟器及脊髓的缺血時間較長。

本法是目前公認的治療TAA的首選手術方式，其主要原則強調儘量縮短手術時間和簡化手術，不提倡使用外部轉流管或者旁路術，以減少動脈瘤前壁夾層形成，避免使用全身抗凝。現在繼續沿用這些總的手術原則，僅稍做改動，包括阻斷和縫合技術的改進，使用輔助措施，以減少主要併發症的發生，另可聯合使用主動脈遠端灌注和序貫阻斷技術。動脈遠端灌注可使肋間、內臟、腎血管床在縫合近端吻合口時得到灌注，從而減少缺血時間，尤其適用於降主動脈瘤。

(4)手術併發症：胸腹主動脈瘤或降主動脈瘤患者入院時常已伴有其他臟器病變，因而更易發生不同程度的併發症。1991～1996年Safi的343例TAA的早期死亡率為19%，後期死亡率為8%，術後併發症包括呼吸道併發症45%、腎功能障礙22%、心功不全22%、神經併發症9%、腦病6%，在後期併發症中，呼吸道占2%，腎功能障礙2%，心功不全1%，其他低於2%的併發症包括：聲帶麻痹、術後出血、敗血症或感染和抽搐。Coselli統計1914例術後併發症包括：肺(32.1%)、心(8.1%)、腎(6.1 %)、截癱(4.4%)、出血(2.3%)和卒中(1.6%)等。

①呼吸衰竭併發症：TAA手術後呼吸道併發症是其最常見的併發症，其中多數是可逆的，有時則可發展為呼吸衰竭。當術後5天患者仍需呼吸支持時就稱之為呼吸衰竭。新近評估了241例TAA病人術前、術中、術後各種導致急性呼吸衰竭的因素，65例(27%)出現呼吸衰竭，其中23例(35%)死亡。報導未發現呼吸衰竭與下列因素有關：呼吸機使用的時間、年齡、吸菸史、慢性阻塞性肺病、種族、FEV1、FEV1%預測值、FEV1/FVC比值、PaO2、輸入液體種類及動脈夾層等。單個預測因素包括近期仍在吸菸(OR=1.8l，P＜0.04)、Ⅱ型TAA、動脈阻斷時間、輸血量、輸乾凍血漿量、輸血小板量，套用多因素分析方法表明，全主動脈阻斷時間、近期吸菸、輸血量、術後腎功能衰竭及截癱明顯增加呼吸衰竭的危險性。近期吸菸、主動脈阻斷時間和輸血量為最重要的預測因素。術前降低肺衰發生的措施有戒菸、肺部疾病的治療，包括支氣管擴張劑和胸部物理治療。

②腎功能衰竭：TAA外科治療術後，腎功能衰竭居高不下，並構成其術後早期或晚期死亡的重要原因。減少腎衰發生的輔助措施包括用冷林格液灌注腎動脈或用血灌注腎臟，方法可為腹主動脈遠端灌注或直接腎門血管灌注，對雙腎動脈可用Praitt導管灌流，量控制在150～450ml/min，平均大約為250ml/min，患者尿量超過0.5ml/min，則表示灌注成功。術中常用甘露醇和

飲食保健

1、胸腹主動脈動脈瘤吃哪些食物對身體好：

1)多吃富含蛋白質的食物，如豆製品、魚。

2)多吃富含維生素的蔬菜、水果。

2、胸腹主動脈動脈瘤最好不要吃哪些食物：

不要吃高脂、高糖、高鹽的食物。

預防護理

預後：胸腹主動脈瘤的手術死亡率約為10%。破裂動脈瘤急診手術的圍術期死亡率較高，高齡及伴隨疾病亦增加手術死亡率。

冠狀動脈疾病、明顯的COPD 和術前腎功能不全會增加手術危險性。這些器官存在明顯的功能不全，增加了術後器官特有併發症的發生率，而正是這些併發症的發生，增加了手術死亡率。除急診手術和TAA 破裂具有決定性影響之外，與手術死亡率特別相關的是術後併發症。有神經系統損害、術後腎衰和心肺併發症者，手術死亡率明顯增加。Svensson 及Cambria 資料顯示，術後並發腎功能衰竭者死亡危險性增加6 倍;並發截癱者增加16 倍。

Svensson 報導TAA 術後5 年生存率為60%，結果與Cambria 的160 例基本相同。大部分生存者可獨立生活。其他部位的動脈瘤破裂約占後期死亡的10%，提示順利接受手術的TAA 病人需繼續監測主動脈。心臟病是後期死亡最常見原因。術後截癱者或因腎功能衰竭而依賴血液透析者長期生存率明顯減低。

病理病因

Coselli統計1914例胸腹動脈瘤修復術患者的病因，包括中膜E變性(73.4%)、主動脈夾層(26.6%)、馬方綜合徵(6.8%)，感染(0.6%)、大動脈炎(0.4%)、Ehlers-Danlos綜合徵(0.1%)。

疾病診斷

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檢查方法

實驗室檢查：

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其他輔助檢查：

1.X線檢查

(1)胸部平片：胸腹主動脈瘤常可在胸片上顯示縱隔增寬，甚至可見到動脈瘤邊緣鈣化影。腹部平片：有時可見到動脈瘤壁鈣化影。

(2)動脈造影：雖屬有創檢查，但仍是目前公認的最好檢查，根據造影可判斷動脈瘤大小、範圍，累及臟器血管情況，側支循環建立情況以及做到胸腹主動脈分型。Debakey根據動脈瘤範圍分型如下：Ⅰ型，病變在腎動脈以上者；Ⅱ型，病變涉及胸腹主動脈全程，包括：肋間動脈，腹腔動脈，腸系膜上動脈及雙腎動脈(圖2A)；Ⅲ型，動脈瘤位於腹主動脈，累及腹腔動脈腸系膜上動脈及雙腎動脈(圖2B)。

2.B超  都卜勒無創檢查可顯示腹主動脈瘤的大小，有無附壁血栓及累及腹內臟器血管情況及累及下肢髂動脈情況。

3.CT和MRI檢查  無創檢查顯示動脈瘤的輪廓、大小及受累血管。尤其是動脈分層時可清楚分辨動脈瘤有無分層及範圍(圖3，4)。

4.食道內超聲檢查(TEE)  可顯示胸主動脈瘤的情況、夾層動脈瘤真假兩腔(圖5)等。

以上檢查是可以互補的，並不是上述檢查每個患者必須均作，而是選擇性檢查，達到確診目的。

併發症

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預後

胸腹主動脈瘤的手術死亡率約為10%。破裂動脈瘤急診手術的圍術期死亡率較高，高齡及伴隨疾病亦增加手術死亡率。

冠狀動脈疾病、明顯的COPD和術前腎功能不全會增加手術危險性。這些器官存在明顯的功能不全，增加了術後器官特有併發症的發生率，而正是這些併發症的發生，增加了手術死亡率。除急診手術和TAA破裂具有決定性影響之外，與手術死亡率特別相關的是術後併發症。有神經系統損害、術後腎衰和心肺併發症者，手術死亡率明顯增加。Svensson及Cambria資料顯示，術後並發腎功能衰竭者死亡危險性增加6倍；並發截癱者增加16倍。

Svensson報導TAA術後5年生存率為60%，結果與Cambria的160例基本相同。大部分生存者可獨立生活。其他部位的動脈瘤破裂約占後期死亡的10%，提示順利接受手術的TAA病人需繼續監測主動脈。心臟病是後期死亡最常見原因。術後截癱者或因腎功能衰竭而依賴血液透析者長期生存率明顯減低。

發病機制

1.病理  TAA的大體標本和顯微鏡下病理與典型的AAA不能鑑別。繼發於慢性夾層分離的動脈瘤病人年齡明顯小於退行性變引起者，且累及範圍更廣。馬方綜合徵病理特點是真正的囊性中層壞死，是一種少見的病理改變，可引發動脈瘤形成和主動脈夾層分離。動脈瘤可由大動脈炎(Takayasu病)，也可由非特異性巨細胞動脈炎引起，此類動脈瘤既可在局部也可沿胸、腹部主動脈廣泛分布，且常常與內臟動脈瘤(感染性動脈炎引起)和腎動脈阻塞性疾病有關。感染性動脈瘤與感染性心內膜炎贅生物的關係更為密切。感染性TAA的發病機制通常是細菌種植於動脈粥樣硬化斑塊，局部動脈炎發展過程中伴有動脈壁的分解，隨後形成假性動脈瘤。

2.病理類型  根據動脈瘤累及的範圍Crawford將TAA分為4型(圖1)。

Ⅰ型：動脈瘤起始於左鎖骨下動脈開口遠端主動脈，向下延伸至腎動脈以上，累及肋間動脈、腹腔動脈及腸系膜上動脈。

Ⅱ型：胸腹主動脈均已累及，始於左鎖骨下動脈開口遠端主動脈，向下侵犯至腹主動脈分叉以上，範圍最廣，累及肋間動脈、腹腔動脈、腸系膜上動脈及雙腎動脈。

Ⅲ型：累及降主動脈遠端以及全部腹主動脈，累及肋間動脈、腹腔動脈、腸系膜上動脈及雙腎動脈。

Ⅳ型：動脈瘤僅位於腹腔內主動脈，累及腹腔動脈、腸系膜上動脈及雙腎動脈。

該分型與動脈瘤的手術處理和手術併發症的發生有關，尤其與脊髓缺血性損傷有直接關係。