慢性主動脈周圍炎是一組特發性纖維炎性疾病的總稱，是源自腹主動脈的纖維炎症反應擴展到腹膜後，炎性包塊包繞臨近組織而引起的一系列臨床綜合徵。包括炎症性腹主動脈瘤(IAAAs)、特發性腹膜後纖維化(IRF)和動脈瘤周圍腹膜後纖維化。IAAAs表現為腹主動脈擴張，纖維組織沿擴張的動脈生長。IRF是腹膜後纖維組織沿動脈周圍增生、包繞輸尿管等周圍組織，從而引起相應臨床症狀。動脈瘤周圍腹膜後纖維化是IAAAs周圍的炎性纖維組織包繞了周圍器官。這三者都有相似的組織學特點：動脈內膜粥樣變性，中膜變薄，外膜炎症，不同程度的動脈外膜和動脈周圍纖維化。該病平均發病年齡是60歲，偶見於兒童，男女比例是2～3︰l。大部分觀點認為，該病屬於系統性自身免疫病。
基本介紹
- 就診科室：風濕免疫科
- 多發群體：老年人
- 常見病因：腹主動脈的纖維炎症反應擴展到腹膜後，炎性包塊包繞臨近組織而引起
- 常見症狀：腰背痛或下腹痛，厭食、乏力、低熱；腎積水及急性腎小球腎炎、腎功不全；腸梗阻、膽汁淤積；單側下肢水腫
臨床表現,檢查,治療,預後,
臨床表現
慢性主動脈周圍炎包括IRF、IAAAs和動脈瘤周圍腹膜後纖維化．這三者是同一疾病的不同表現。其中IRF最常見，表現為腹膜後纖維炎性組織增生，包繞周圍結構，如輸尿管、小腸和血管，造成這些器官梗阻，但不伴有腹主動脈擴張。IAAAs表現為腹主動脈瘤樣擴張，周圍有團塊狀的炎性組織包繞動脈瘤周圍，腹膜後纖維化在三者中受累範圍最廣，也最為少見，患者的腹主動脈瘤周圍有均勻的纖維組織增生，並向腹膜後組織延伸，造成相應部位的梗阻和狹窄。病變累及胸主動脈，可出現胸主動脈瘤樣擴張，動脈周圍出現的纖維化組織可在縱隔蔓延。
慢性主動脈周圍炎的早期症狀多為腰背痛或下腹痛，以及衰弱、厭食、體重減輕、乏力、低熱等。隨著病情進展，出現組織包裹、臟器受累、血流受阻等一系列臨床症狀。累及腎與泌尿系統可出現腎積水、急進性腎小球腎炎、腎功能不全、無尿、少尿、血尿、尿頻、腎血管狹窄和持續腎盂積水等表現。當纖維化組織延伸至小腸、結腸、腸系膜和主膽管時，可出現相應的消化系統症狀，如腸梗阻、大便習慣改變、膽汁淤積等。由於髂血管受壓引起單側下肢水腫、間歇性跛行、深靜脈血栓形成、下肢動脈搏動減弱等。
檢查
1.本病無特異的實驗室指標，因此影像學檢查至關重要。B超是最初發現疾病的檢查手段，可直接顯示腹主動脈周圍的團塊和腹主動脈壁的鈣化斑，確定是否引起了腎盂、輸尿管積水，但敏感性較差，無法鑑別腫物的良惡性。
2.CT和MRI是診斷本病和隨診判斷療效的主要方法。CT可以顯示動脈壁本身和纖維化層面，MRI可以顯示動脈瘤、血管狹窄的程度以及CT上表現為正常的硬化區域。
治療
臨床上一般使用糖皮質激素聯合套用免疫抑制劑，配合手術治療。當慢性主動脈周圍炎處於炎症活動期時，給予糖皮質激素治療。免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、環磷醯胺、甲氨蝶呤、環孢黴素等已用於慢性主動脈周圍炎的治療。他莫昔芬在臨床治療IRF有效。手術和介入治療在防止IAAAs破裂和解除梗阻兩方面有效。
預後
本病常呈緩慢發展，結局難以預料。
