肥大性下橄欖核變性（HOD），是人體神經元變性疾病，涉及齒狀核一紅核一橄欖核環路，多發於中腦、橋腦或小腦病變。
基本介紹
- 中文名：橄欖核變性
- 外文名：HOD
- 涉及：齒狀核一紅核一橄欖核環路
- 性質：神經元變性疾病
簡介,特點,
簡介
肥大性下橄欖核變性(HOD)是涉及齒狀核一紅核一橄欖核環路的神經元變性疾病的一種少見類型，絕大多數繼發於中腦、橋腦或小腦病變(如出血、梗死、腫瘤等)後的一段時期，MRI圖像上易與其他一些疾病(如梗死、炎症、腫瘤或脫鞘性疾病等)相混淆.HOD是小腦齒狀核、中腦紅核和延髓下橄欖核環路受損後的一種少見的跨突觸變性，此種變性引起的是ION肥大而不是萎縮。該環路最早於1931年由Guillain和Mollaret提出，也叫Guillain—Mollaret三角，並認為是齶肌陣攣的解剖基礎，也有人稱之為肌陣攣三角，它聯繫著一側紅核、ION和對側齒狀核，齒狀核和對側紅核通過小腦上腳聯繫，紅核與同側ION通過中央被蓋束相連。因此當原發病變位於中央被蓋束時，同側可發生HOD，原發病變位於小腦齒狀核或小腦上腳時，對側可發生HOD，當原發病變同時累及中央被蓋束和小腦上腳時雙側可發生HOD。本病好發於中老年患者，發生於青年者多由於外傷、腫瘤或血管畸形所致。文獻上報導]最小發病年齡為14歲女孩，於腦幹海綿狀血管瘤術後13個月發生。HOD臨床上主要表現為齶肌陣攣、眼肌震顫、共濟失調、復視及肢體陣攣等.
特點
Matsuo等認為腦幹或小腦梗死後出現齶肌陣攣是齒狀核一紅核一下橄欖核去神經支配後的高敏感性所導致。病理上HOD主要表現為ION神經元胞漿內空泡樣變性、胞核增大，星形細胞和神經膠質細胞增生，神經元細胞並沒有數目的增加不同的病理變化與病變的不同發展時期有關。在磁共振檢查問世之前診斷HOD很困難，最後確診只能靠屍體解剖。MRI由於沒有骨偽影、軟組織解析度高，因此可以清晰地顯示延髓病變。HODMRI主要表現為ION部位長T2WI、等或長T1WI信號，ION體積可正常或增大。文獻上也有幾例T1WI稍高信號報導，其原因可能與細胞記憶體在大量蛋白樣物質有關，這些物質導致T1時間縮短，T1WI信號增高。ION MRI信號和形態特點與MRI檢查距原發病變時間長短有關。文獻上報導最早原發部位發病3周MRI上可以出現ION部位信號改變，ION體積可無明顯改變，6個月後ION發生肥大，8個月時最清晰，3-4年後崩解。Kitajima等報導ION區T2WI高信號最長可持續到病變後8年。MRI診斷HOD的重要依據是遠隔性損害：①齒狀核一紅核一下橄欖核環路上存在病損；②ION部位且僅限於該部位出現T2WI高信號，和(或)ION的體積增大。
