肝硬化相關性腎小球腎炎是一種免疫功能紊亂的疾病，主要症狀是水腫，高血壓。
基本介紹
- 西醫學名：肝硬化相關性腎小球腎炎
- 所屬科室：內科 - 腎內科
- 主要症狀：水腫，高血壓
- 主要病因：感染，免疫功能紊亂
- 傳染性：無傳染性
病變特點,臨床表現,診斷要點,治療方案與原則,
病變特點
1975年Callard對10例肝硬化(其中8例為酒精性肝硬化)兼有門脈高壓患者在行門腔分流術時取腎標本作病理學檢查發現，9/10例腎小球系膜區有IgA沉積。Callard將肝硬化腎小球病理改變特點歸納如下：①系膜區有瀰漫性以IgA為主的沉積，可伴有IgG、IgM、C3沉積；②系膜基質增寬，並可插入腎小球基底膜(GBM)與內皮細胞間呈雙軌征和產生類似GBM增厚樣變化；③系膜區和(或)毛細血管壁有電子緻密物沉積；④在基底膜樣物質或某些沉積物內可有圓形稀疏區。Callard認為上述變化為“肝硬化性腎小球硬化症”的病理學四大特徵。在此前後有不少研究也有類似的觀察結果。除上述系膜病變外，其後有很多作者還觀察到肝硬化患者呈現膜增生性腎炎、毛細血管內增生性腎炎，及少數患者可呈現膜性腎病、新月體腎炎、腎小球硬化等。近年來，不再認為肝硬化時腎小球病變是單一的“肝硬化性腎小球硬化症”，而可表現為多種不同的病理類型。 儘管肝硬化患者腎臟病理改變不盡相同，但偶有或少數患者腎小球內以IgM、IgG沉積為主的報導外，大多數研究證實肝硬化、特別是酒精性肝硬化患者腎小球內沉積的免疫球蛋白以IgA為主，主要分布於系膜區、有時可累及GBM；IgA為主的沉積在肝硬化患
者的發生率多數報導超過50%。
北醫大第一醫院腎病研究室曾對52例肝炎後肝硬化患者進行了腎臟病理研究,其中8例為外科手術時取出的腎標本,其餘為屍體標本(死後2O小時內)光鏡下的腎臟病理改變與國外報導相同,主要為輕、中度系膜基質增寬,常伴有不同程度的GBM增厚或呈雙軌樣改變,1例為新月體性腎炎。免疫病理結果顯示,滿堂亮為22%、IgG為主16%、IgA為主14%、C1q和C3陽性分別為35%和64%。雙重免疫螢光檢查示腎小球內HBsAg或HBeAg與IgG於同一部分沉積。上述結果提示,肝炎後肝硬化腎小球損傷系免疫複合物所致,免疫機制在本病的發生髮展起重要作用。
肝硬化腎小球病變並非靜止不變的,一般而言,肝硬化繼發IgA腎病患者腎功能惡化較為緩慢,呈良性過程。
發病機理：肝硬化患者由於體內免疫、生理和代謝等方面的紊亂,使IgA免疫複合物或多聚IgA生成增多和(或)肝臟清除IgA、多聚IgA的能力下降,加上單核巨噬系統吞噬功能受抑.最後可導致肝硬化患者產生以IgA腎病為主的腎小球疾病。
臨床表現
許多資料證實多種慢性肝臟疾病，包括酒精性肝硬化、慢性膽道梗阻、膽管炎和囊性纖維化相關的肝硬化患者超過60%有腎小球系膜區IgA沉積，與原發性IgA腎病免疫病理難以區別。肝硬化患者有腎臟病臨床症狀(如尿檢異常、高血壓、腎功能不全等)的確切發生率很難準確估計,但較大數量病例的研究均表明有臨床表現的患者發生率很低。有作者報導752例肝硬化患者尿異常發生率為9.2%,腎病綜合徵1.6%。Berger等分析100例肝硬化患者有2例尿異常。多數研究指出,病理類型為膜增生腎炎、毛細血管內增生性腎炎、新月體腎炎患者易出現臨床症狀和腎功能不全。至今,對肝硬化腎小球病變患者常呈無臨床表現或“亞臨床型”的確切原因尚不清楚。
多數肝硬化患者可表現多種免疫球蛋白的升高,血IgA升高尤為突出。多數研究認為60%～80%肝硬化患者血IgA升高,其中酒精性肝硬化合併有腎臟受累臨床表現的IgA腎病患者,幾乎可達100%有血IgA升高。酒精性肝硬變患者血雙聚IgA(dIgA)和多聚IgA(pIgA)較單體〈mIgA)增加更為明顯,分泌片(SC)和lgA2比例增高,這些結果似提示酒精性肝硬化患者血IgA升高可能與腸道黏膜下漿細胞產生相關。酒精性肝硬化血清免疫球蛋白的異常與IgA腎病高發病率可能是密切相關的。
約20%～60%酒精性肝硬化、肝炎後肝硬化合併IgA腎病患者血C3下降,C3下降的原因除肝臟合成障礙和分解、消耗增加外，尚與合併腎炎的病理類型相關，一般認為膜增生性腎炎或毛細血管內增生性腎炎易產生C3下降。肝硬化患者可有C4下降,但各家報導很不一致,尚有待更多的研究進一步驗證。 肝炎後肝硬變患者可有低滴度抗核抗體、類風濕因子陽性。肝硬化患者約有20%～50%的患者循環免疫複合物(包括IgA免疫複合物)升高或陽性。50%～70%酒精性肝硬化患者發生冷球蛋白血症。這些結果提示，肝硬化繼發產生腎小球疾病可能與循環免疫複合物的發病機理相關。
診斷要點
肝硬化患者出現血尿、蛋白尿或腎功能異常，應考慮有無肝硬化性腎小球損傷的可能，並認真排除其它的如冷球蛋白腎損害、肝腎綜合徵等原因，確屬必要可考慮腎活檢明確診斷。
治療方案與原則
肝硬化合併腎小球病變患者,多數腎臟受累的臨床表現輕微或缺如,一般毋需特殊治療。主要應保護肝避免有害刺激或誘因(如酗酒、B型肝炎病毒複製等),防止肝功能進一步損害,少數腎功能急驟惡化或呈腎病綜合徵患者宜謹慎行腎活檢,明確腎臟病理改變後再給予適當治療。
