肛管直腸惡性黑色素瘤

概述

肛管直腸惡性黑色素瘤（anorectal malignant melanoma , AMM ）由Moore ( 1857 ）首次報導，是一種少見且預後極差的腫瘤，具有很強的侵襲性和轉移性，臨床極易誤診。肛管直腸黑色素瘤占全部惡性黑色素瘤的l %一2 %，占大腸腫瘤的0 . 1 % ? 1 . 9 % ，占肛管惡性腫瘤的0 . 25 % ? 2 . 5 %。好發於50 歲以上女性238( 77 . 8 % ）。5 年生存率僅9 %一17 %。

肛管直腸惡性黑色素瘤占原發性肛管腫瘤的O.2%～1.2%。本病70%～90%發生於齒線肛管處，其餘發生於肛周皮膚。本病以老年人多見，男女發病率無明顯差異，預後惡劣。本病來源於黑色素細胞的惡性變。黑色素細胞或其母細胞來源於外胚層的神經嵴細胞，在胚胎髮育過程中遷移到皮膚、眼、黏膜表面和神經系統等部位。在某些因素的影響下，如激素代謝失調、化學刺激及高能輻射損傷，使黑色素細胞過度增生及惡變。有人認為，肛管直腸交界部屬於復層鱗狀上皮，聚集著大量黑色素細胞，這是肛管直腸黑色素瘤發生的組織學基礎。

臨床表現

( l ）肛門部有暗紅色腫塊脫出，類似血栓痔嵌頓。早期較小，可自行回納，後漸增大，約核桃大小，便後往往須以手助其還納。占14 %一53 %。

( 2 ）便血。因腫瘤易受糞便摩擦或外傷所致，多為新鮮血，有時也為鑽液血便，或有暗褐色溢液，伴有惡臭味。發生率占23 % ? 73 %。

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( 3 ）直腸肛管刺激症狀。肛門墜脹不適，排便習慣改變，排便不盡感，有時出現腹瀉、便秘交替，甚至發生排便受阻。腫瘤侵犯肛門括約肌時，可伴有肛門疼痛。

( 4 ）局部腫塊。外形似草傘、蒂短而寬，或呈結節狀，一般為3 一6 cm , 有時呈菜花狀，大部呈黑色。

檢查

本病容易被誤診為痔、息肉或直腸癌，特別是某些無色素的惡性黑色素瘤，更易被誤診。直腸指檢、直腸鏡檢查極為重要。對可疑病變，應行組織活檢。3 ．治療應根據具體情況選擇手術方式。如一般情況較好，腹會陰聯合切除（abdominoperineal resection , ^ PR ）加雙側腹股溝淋巴結清掃術能更加徹底切除直腸、肛管及邊緣的癌腫，清除腸系膜淋巴結及腹股溝淋巴結的轉移病灶，降低局部復發率。如能確定病灶局限、無浸潤，無遠處轉移，也可選擇局部廣泛切除。

治療

手術治療輔以化療、放療及免疫治療，可能效果更好。① 化療。常用的化療藥物有達卡巴啼（DTIC ）、卡莫司汀（BCNU ）、長春新鹼（VCR ）、放線菌素。（DACT ）、經基脈（HU ）等，可以單獨用藥，最好聯合用藥。② 放療。可局部控制疾病，用於減輕疼痛，緩解症狀及治療骨、腦、脊髓的轉移。③ 免疫治療。可套用特異性腫瘤疫苗主動免疫治療，干擾素、活化的淋巴因子殺傷細胞及單克隆抗體等。④ 也可試用己烯雌酚、他莫昔芬（TAM ）和醋酸甲經孕酮（M 隊）等治療。