聽神經損害

聽神經由耳蝸神經和前庭神經組成，兩者一起經內耳道至內耳，故常可同時受損，表現為聽覺與平衡覺兩方面的症狀，雖兩者為同一神經的兩種不同組成部分，但對病因的反應不甚一致。

損害聽神經因素

噪音會損害聽神經

聲音傳導的通路是這樣的：聲音信號經過外耳道-鼓膜震動-聽骨（錘骨、鐙

骨、砧骨）-內耳的液體震動-耳蝸毛細胞發生電衝動-聽神經-大腦中樞聲音感受器，於是我們聽到了聲音。這個環節中的任何一個部分出了問題，都可能聽不到聲音。 以往影響聽力的主要是工業噪音，而由於隨身聽的發明，造成聽神經損害的元兇已經變為音樂。長時間、大音量的音樂通過損害內耳的毛細胞、聽神經纖維、聽神經元以及內耳的微血管痙攣，損害聽力。

噪音會損害聽神經

聲音對聽覺的傷害主要分兩類：一是突然而來的巨大聲響，如燃放爆竹；另一種是慢性噪音，長時間在高噪音下工作，聽覺不知不覺受到傷害。

壓力

壓力很可能導致突發性耳聾，是神經性耳聾的一種，多為突然一側耳朵聽不到了，可能同時伴有耳鳴、耳朵悶脹的感覺等。發病機制：壓力、疲勞、情緒激動、病毒感染等因素導致肌體腎上腺素分泌增加，內耳微循環的小動脈痙攣、收縮，導致內耳缺血、缺氧，造成內耳病變，導致內耳感音部分的損害，引起聽力下降。

藥物

能損害聽神經的常用抗生素有鏈黴素、雙氫鏈黴素、慶大黴素、卡那黴素、紫黴素、新黴素、萬古黴素、妥布黴素、春雷黴素等。其他一些常用藥也可損傷聽神經導致耳聾，如阿斯匹林、速尿心得安、利尿酸、奎尼丁和抗驚厥藥等。如果這些藥聯合套用，在藥品的相互作用下，藥物不良反應的發生率還會增加。

疾病

中耳炎、聽神經瘤、耳硬化症等都是可能直接導致聽力損失的疾病，通過早期治療，多數人可以避免耳聾。耳蝸神經損害的原因:常見的有神經炎、腦膜炎、外傷、中毒、腫瘤、動脈硬化、某些遺傳病與中耳、內耳疾病等。前庭神經損害的原因:中毒、血液循環障礙（基底動脈硬化症、高血壓等）、神經炎、腫瘤、外傷、脫髓鞘病、內耳病等。由於病因不同其發病機理亦各不相同，可以是脫髓鞘、炎細胞浸潤、細胞變性及壓迫等。

遺傳

50%的耳聾是遺傳的，也就是先天性聽神經受損，有基因基礎。有些孩子出生時是能聽見的，後來也會失去聽力。人工耳蝸技術能把外界的聲音變為電子的聲音信號直接作用於聽神經，通過訓練可以和正常孩子一樣說話和生活。

臨床表現

1.聽力障礙：患者常述耳鳴，外耳道阻塞感、聽力減退，尤其對高音感覺差，這種耳聾

稱為神經性耳聾或感音性耳聾。表現為音叉試驗氣傳導較骨傳導強，即林納（Rinne）氏試驗陽性；骨傳導與正常側（或檢查者）比較，聲響持續時間短，為施瓦巴赫（Schwabach）氏試驗陽性；魏伯（Weber）氏試驗，響聲偏向健側。2.平衡障礙:患者感到眩暈、噁心及嘔吐，表現面色 蒼白與多汗等迷走神經刺激症狀。檢查可發現眼球水平震顫，指示試驗陽性，即患者兩上肢向前方水平伸直，閉目時病側肢體向患側偏斜、傾倒，在閉目難立試驗時更為顯著；踏步試驗異常，即閉目在一條直線上前進，後退5步，反覆進行，患者則向病側偏轉，步跡呈星狀，亦稱星跡步態。

聽神經損害

鑑別診斷

（一）內耳眩暈病（aural vertigo） 又稱美尼（Meniere）氏病。好發於30-50歲，臨床上以聽力障礙、耳鳴和眩暈為特點。眩暈常突然發作，發作前耳鳴常加重，發作時伴短暫性水平眼球震顫，嚴重時伴噁心、嘔吐、面色蒼白、出汗等迷走神經刺激症狀，發作歷時數分鐘、數小時或數天不等，間歇期長短不一，每次發作使聽力進一步減退，發作隨耳聾加重而減少。到完全耳聾時，迷路功能喪失，眩暈發作亦終止。甘油試驗呈陽性。

（二）前庭神經元炎（vestibular neuronitis） 常發生於上呼吸道感染後數日之內，可能與前庭神經元遭受病毒侵害有關。臨床特徵為急性起病的眩暈、噁心、嘔吐、眼球震顫和姿勢不平衡。一側前庭功能減退，但無聽力障礙。眩暈常持續半個月左右。變溫試驗顯示前庭功能減退，治癒後恢復。

（三）迷路炎（labyrinthitis） 常繼發於中耳乳突炎或中耳炎，出現發熱、頭痛、耳部疼痛、外耳道流膿、外傷後感染損傷等。驟起的陣發性眩暈、劇烈耳鳴，伴噁心、嘔吐，出現自發性眼球震顫，1-2天內聽力右完全消失。周圍血象提示感染性改變。外耳道檢查可見鼓膜穿孔。

（四）位置性眩暈（location vertigo） 眩暈發作常與特定的頭位有關，無耳鳴、耳聾。中樞性位置性眩暈，常伴有特定頭位的垂直性眼球震顫，且常無潛伏期，反覆試驗可反覆出現呈相對無疲勞現象。外周性位置性眩暈，又稱良性陣發性位置性眩暈，眼球震顫常有一定的潛伏期，呈水平旋轉型，多次檢查可消失或逐漸減輕，屬疲勞性。預後良好，能自愈。

（五）聽神經鞘瘤（acoustic neurilemoma） 是顱內神經鞘瘤發病率最高的一種，聽神經鞘瘤多發生在內聽道內或內耳孔區具有神經鞘膜的前庭神經。首發症狀多為聽神經的刺激或破壞症狀，表現為患側耳鳴、耳聾或眩暈，占74%，耳鳴為高聲性、連續性；聽力減退多與耳鳴同時出現，但常不能為病人所覺察，不少因其它症狀做聽力測驗時才被發現；腫瘤向小腦橋腦隱窩發展壓迫三叉神經及面神經，引起同側面部麻木，痛覺減退，角膜反射減退，三叉神經痛及面肌抽搐等。向內側發展，壓迫腦幹可出現對側肢體輕癱及錐體束征，對側偏身感覺減退；腦幹稱位，壓迫對側天幕切跡時則可出現同側錐體束征及感覺減退。小腦角受壓可引起同側小腦性共濟失調、步態不穩，辨距不良、語言不清和發言困難。同時可出現顱內壓增高的症狀與體徵，如痛痛、嘔吐、視乳頭水腫，繼發性視神經萎縮等。內聽道X線片示內聽道擴大，顱腦CT、MRI示橋小腦角占位。

（六）藥物中毒（drug poisoning） 許多藥物可引起第八對顱神經中毒性損害，常見的藥物有氨基甙類抗生素，苯妥英鈉、撲癇酮、阿斯匹林、奎寧、咖啡因、速尿、利尿酸和噻嗪類利尿劑等。多為雙側性，毒性作用與劑量有關，常在反覆套用後出現，但也可在短程常規劑量套用時加劇，可伴有視力障礙，多數無自發性眼球震顫，眩暈常持續數日後好轉，但前庭功能損害往往難發恢復。

治療

助聽器，使用助聽器將聲音放大，以幫助傳導性或感音神經性聽力損失的患者，尤其是在正常言語頻率聽力下降者。助聽器亦可幫助高頻率聽力下降為主的患者或單耳聽力下降者。助聽器由

微音器收集聲音，放大器增加音量，揚聲器傳導經過放大的聲音。嚴重聽力損失患者通過配帶助聽器仍聽不到聲音者可行耳蝸植入術。植入物由插入耳蝸的電極和置於顱骨內的內驅動器組成，與外驅動器、語言處理器、話筒連線。話筒收集聲波，處理器將聲波轉換為電衝動，通過外驅動器傳至內驅動器，然後傳到電極，電極電流刺激聽神經。

治療圖

耳蝸植入並非像正常耳蝸那樣轉換聲音，對不同患者產生不同程度的效果，可幫助某些患者進行唇讀，有的患者可區別某些單詞，有的患者可聽電話。耳蝸植入還可幫助聾人收聽和區別環境聲音和警報信號，如門鈴聲、電話和鬧鐘聲音。耳蝸植入對近期發生的聽力損失或成功地使用過助聽器者更為有效。