幾乎所有間葉源性腫瘤均可在縱隔內見到。間葉組織包括纖維、脂肪、平滑肌、骨骼肌、間皮、滑膜、血管、組織細胞以及原始間葉細胞等（骨、軟骨和淋巴造血系統），它們是一大類在胚胎學上有共同起源的組織的總稱。在胚胎時期均由中胚層演化而來，起到支持、營養、保護等作用。凡起源於上述組織的腫瘤習慣上稱為軟組織腫瘤。儘管來自一個共同源基，但它們具有不同解剖學和形態學特點，表現為形形色色的新生物。骨、軟骨和淋巴造血系統也起源於中胚層，但因其有各自特有的結構，一般不作軟組織而論。
基本介紹
- 就診科室：腫瘤科
- 常見病因：創傷，化學物質，輻射，良性腫瘤惡變，病毒感染，免疫因素等所致
- 常見症狀：胸痛、咳嗽、氣短、吞咽困難、聲嘶、horner綜合徵、上腔靜脈壓迫症及氣管、心臟受壓等
- 傳染性：無
病因,病理,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
縱隔間葉源性腫瘤的發病原因雷同於全身軟組織腫瘤，雖然國內外的學者在遺傳學、環境學、免疫病毒學等方面作了不少的工作，但確切病因尚完全明了。
1.創傷
2.化學物質
3.輻射
4.良性腫瘤惡變
5.病毒感染
曾在實驗動物和人類軟組織肉瘤中分離出C型病毒、白血病病毒、EB病毒，並注意到HIV感染的病人常伴發卡波西肉瘤。
6.免疫因素
7.遺傳因素
8.基因突變
病理
縱隔軟組織良性腫瘤組織形態大致與起源組織相似，僅是數量或結構排列上略有差別。縱隔惡性軟組織腫瘤形態與正常起源組織相差較大，並且細胞分化程度不同。分化程度高者，常能在腫瘤內找見某些與起源組織相似的形態特點，兩者有時難於鑑別，須藉助免疫組化、電鏡等手段並結合臨床才能鑑別。
臨床表現
縱隔間葉源性腫瘤可存在多年而無症狀，半數以上是由於偶然發現，也可以是在體格檢查時發現。最常見的主訴是胸痛、咳嗽、氣短、吞咽困難、聲嘶、horner綜合徵、上腔靜脈壓迫症及氣管、心臟受壓等，還有一些非特異性症狀，如發熱、盜汗、全身不適、納差、體重減輕等，這些同腫瘤的位置、大小、性質以及生長方式有關，良性腫瘤較少出現症狀，浸潤性生長常出現受累臟器的相應症狀。臨床多見的間葉源性腫瘤有：
1.縱隔脂肪源性腫瘤
分良性及惡性兩大類，良性腫瘤占大多數。可發生於縱隔任何部位，大部分位於前縱隔、心緣旁或心膈角。
（1）縱隔脂肪瘤 是縱隔內較常見的間葉源性腫瘤之一。可發生於任何年齡，成人男性稍多。臨床上一般無明顯症狀，如腫瘤體積大可壓迫周圍組織，可產生相應症狀。CT對脂肪性腫瘤診斷有重要價值，在縱隔內有良好的對比度，可見胸骨後上縱隔的圓形腫物，CT值較低，可為-100HU，腫瘤邊緣清晰無外侵。診斷縱隔脂肪瘤應注意在縱隔脂肪瘤中尋找胸腺組織成分，以排除胸腺脂肪瘤的診斷。還應與脂肪過多症鑑別，因腫塊有完整包膜，手術切除不困難，一般預後良好。
（2）縱隔脂肪肉瘤 其病因不明。發生於縱隔者罕見，男性稍多於女性，多見於40～60歲，少見於青少年，絕大多數為原發性腫瘤，也有從良性脂肪瘤惡變而來的報導。目前常化分為分化良好型、黏液型、圓形細胞型及多形性和去分化型5種類型，外加5種腫瘤成分同時存在的混合型。脂肪肉瘤多位於後縱隔。病程較長，術前病程從數周到數年不等，常有明顯胸痛，腫塊巨大可產生壓迫症狀，CT對診斷有重要意義，MRI與CT相比可多層面掃描，在觀察腫瘤擴展範圍上優於CT。局部廣泛切除，包括肉瘤的包膜，放射治療對黏液型脂肪肉瘤有效果，並且黏液越多效果越好。縱隔內脂肪肉瘤預後較表淺者差。手術時只做包膜內切除預後差。脂肪肉瘤5年生存率40%～64%，術後復發率高，有報導達24%，復發病人應爭取再次手術。
2.縱隔纖維組織源性腫瘤
纖維組織腫瘤由纖維細胞、成纖維細胞及膠原纖維所組成。根據分化和成熟程度分為良性及惡性，縱隔纖維原性腫瘤非常罕見，目前習慣將這類腫瘤分類為纖維瘤病、纖維肉瘤及惡性纖維性組織細胞瘤。
（1）縱隔纖維瘤 是一種纖維組織增生性疾病，由膠原纖維和成熟纖維細胞組成。病因不明，可能與一些炎症或腫瘤產生的活性物質有關，也可能是一種變態反應和自身免疫性疾病。生物學行為介於良性與惡性之間。病人多為中年人，臨床症狀主要因胸腔縱隔內各臟器受到增生的纖維組織包裹和壓迫而引起，可包繞主動脈弓、氣管、支氣管、心臟等，往往因上腔靜脈受阻而被發現，其他尚有胸痛、發熱、吞咽困難、聲嘶、血沉加快等表現。腫瘤不發生轉移，治療應採取完全切除。
（2）縱隔纖維肉瘤 病因不明，在縱隔者罕見，多位於後縱隔。腫瘤多為圓形或橢圓形，體積較大，生長迅速，局部呈浸潤擴展，少有遠處轉移，發現時一般較大，通常產生症狀，主訴有咳嗽、胸痛、呼吸困難及吞咽困難等。一些大的腫瘤會分泌胰島素樣因子，引起低血糖。胸部X線表現纖維肉瘤和纖維瘤均無特徵性，沒有好發部位，通常輪廓清楚，向縱隔一側突出，沒有鈣化，可並發胸腔積液。因腫塊外侵嚴重，界限不清，完全切除難度較大。根據病變部位設計合適的手術切口，對手術順利進行是很重要的。對此類腫瘤外科手術仍為主要治療方法，放療或化療效果不確定。病人預後差。
（3）縱隔惡性纖維組織細胞瘤 惡性纖維組織細胞瘤是老年人最常見的軟組織肉瘤，只有極少數的病變是原發於縱隔。男女發病無差別。後縱隔多見，其次為中縱隔。早期常無症狀，不易發現，只有當腫瘤生長壓迫周圍臟器或大血管時才出現症狀。胸部X線可提示腫塊的存在，多見於後縱隔，常表現為類圓形或不規整的腫塊，向縱隔一側突出，大小不等，密度一般較均勻，少數密度不均勻，可伴有鈣化。CT能清楚地了解腫塊與周圍組織特別是血管關係，對制定手術方案有幫助，病變較小時，邊緣光整，密度均勻。首選手術治療，手術原則儘可能完整切除。術前或術後的輔助治療如放療和化療效果尚未得到證實。惡性纖維組織細胞瘤惡性程度較高，局部復發率達40%～55%，最多見肺轉移。5年生存率36%。
3.孤立性纖維性腫瘤
發生於縱隔者非常罕見，近一半是惡性的，該腫瘤起源於間皮下的未分化間葉細胞，發病與石棉接觸史無關。多見於成年男性，常有胸痛、咳嗽、呼吸困難和發熱等症狀，可有骨關節病、杵狀指及低血糖的表現。可有轉移，較常見的是肝，也可見淋巴轉移。治療採用外科手術切除，術後輔以放療和化療。良性一般預後良好，很少復發。惡性病人長期生存率很低，容易復發，大多數復發病例生存時間不足5年。
4.縱隔血管源性腫瘤
血管源性腫瘤縱隔內罕見，病例統計認為發病率占縱隔腫瘤的0.5%～1.5%，其10%～30%屬惡性，病因及發病機制不明，可發生於縱隔的任何部位，以前上縱隔居多。
（1）縱隔血管瘤 以海綿狀血管瘤多見，部分為毛細血管瘤，二者占良性血管瘤的90%，靜脈型也有報導。多發於內臟區或椎旁溝，偶爾可擴展到胸壁、頸部及椎管內。多見於青壯年，性別差異不大，病人無症狀，症狀的發生與腫瘤大小部位及對周圍組織壓迫或侵犯有關，可以有胸痛、胸悶、咳嗽等症狀。CT有助於血管瘤的診斷，可見縱隔孤立性軟組織腫塊，中等密度，大小不等，邊界清，也可模糊不清，較X線胸片容易顯示靜脈石的存在。治療方面以手術切除為首選。
（2）縱隔血管內皮細胞瘤 組織學表現介於良惡性之間，起源於血管內皮細胞。可呈浸潤性生長，並可有區域淋巴結轉移及重要臟器轉移，其中肺和肝是常見的轉移部位，屬低度惡性腫瘤，手術應廣泛切除，有一定的復發率。
（3）縱隔血管內皮肉瘤 發生於縱隔者非常罕見，病因不明，惡性程度高，疾病進展迅速，呈現浸潤性生長，可有淋巴和肺臟轉移，有時手術中發現已無法切除，病人在術後短期內復發，生存期較短。
（4）縱隔血管平滑肌瘤 主要位於四肢遠端皮下組織，罕見於縱隔。可發生於任何年齡，縱隔的任何部位，其中前縱隔多見。腫瘤巨大可有壓迫症狀，術前診斷有賴於活檢，首選手術，預後良好。
（5）縱隔血管平滑肌肉瘤 發病部位以下腔靜脈、肺動脈常見，病變位於小血管時不易發現原發血管，診斷頗有爭議，須結合腫塊大小，發病部位，有無轉移及鏡下所見有絲分裂數量確定，首選手術治療，手術範圍包括整個腫瘤及其附近的血管和粘連組織，有報導術後復發率達75%，有人曾給予復發病人放療，但未獲成功，化療僅對少數病例有益。
（6）縱隔血管外皮細胞瘤 起源於血管外皮細胞可有良惡性之分，但病理上難區分，腫瘤可發生於身體任何部位，以下肢、腹膜後和頭頸部位最常見。無年齡及性別差異。生長緩慢，血行播散是轉移的主要途徑，以肺和骨常見，大多數病人無症狀，後期由於腫塊巨大或浸潤出現壓迫症狀，其中較為特殊的症狀有低血糖表現，發生原因可能與腫瘤分泌腎素，血液內葡萄糖被大量利用和消耗有關，一旦切除腫瘤，血糖即可恢復正常。診斷有賴於病理確定。MRI和血管造影可顯示腫瘤豐富的血管網，並明確邊界。術前栓塞療法可減少腫瘤血供，易於手術切除，術後有復發可能，放療可作為輔助療法。
5.縱隔淋巴管源性腫瘤
（2）縱隔淋巴管肌瘤 全部發生在女性的良性腫瘤，最初稱為淋巴管外皮細胞瘤，其局限性的病變可位於縱隔，常與胸導管及其分支有密切的關係，導致乳糜胸。瀰漫型被稱為淋巴管肌瘤病，可累及肺臟，有些病例發生在結節性硬化綜合徵背景上，提示其在發病機制上的聯繫，發病可能與女性激素有關。有觀點認為系一種錯構瘤。手術效果較好。
6.縱隔肌源性腫瘤
（1）縱隔橫紋肌瘤 此腫瘤可發生於任何部位，甚至是無骨骼肌部位，很少見原發於縱隔，國內期刊少有報導，此腫瘤手術預後良好。
（2）縱隔橫紋肌肉瘤 橫紋肌肉瘤由不同分化程度的骨骼肌細胞組成的惡性腫瘤。臨床上根據腫瘤細胞分化程度、特殊的組織結構和具體形態，將其分為胚胎型(包括葡萄族型)、梭形細胞型、腺泡型和多形型4種，其中胚胎型最多見。可發生於任何年齡，腺泡型多發生於青少年，胚胎型多發生於嬰兒，多形性大多發生於老年人。男性發病較女性多見。常無症狀，甚至由於轉移部位首發症狀，腫塊較大時可出現周圍臟器壓迫症狀，因腫瘤惡性程度較高，生長迅速，發現時即有淋巴道或血道轉移，手術同時宜結合放療和化療，橫紋肌肉瘤的病理分類可以決定預後，預後最好的類型是葡萄型橫紋肌肉瘤，5年生存率是95%。
7.其他
檢查
X線胸片診斷價值有限，但可以提供病變在縱隔內的位置、大小、解剖結構有無移位和改變、腫塊的相對密度是囊性還是實體、有無鈣化，是診斷的基礎檢查方法；CT的診斷價值較高，增強掃描可分辨出腫塊與血管之間的關係；MRI有良好的軟組織解析度和對比解析度，對血管畸形或與血管相關疾病有優勢；穿刺活檢也可獲得術前細胞學診斷。
診斷
因發生於縱隔的間葉源性腫瘤來源各異，症狀少，無特異性，術前診斷有賴於病理支持，結合臨床病史與體格檢查，選擇合適的輔助檢查手段，有利於提高術前診斷準確率。軟組織肉瘤的分期分級對其診斷、治療、預後的評價和研究是非常重要的。
治療
手術為首選治療方案，手術途徑及手術技術問題應按縱隔腫瘤的手術原則，爭取徹底切除。對於惡性間葉源性腫瘤有時還須結合放療或化療。
決定縱隔間葉源性腫瘤預後的因素也像發生於其他部位間葉源性腫瘤一樣，根據腫瘤的大小，腫瘤分級，手術切緣與腫瘤復發呈正相關，細胞增殖： 諸如ki-67和p105屬於增殖標緻物，有人研究認為與預後相關。用流量血細胞計數判斷實質性腫瘤病人預後，測定細胞DNA量，估計細胞周期的分布和倍性，有報導二倍體和非整倍體腫瘤的10年生存率，前者顯著大於後者。
