維生素B6反應性鐵粒幼細胞貧血

維生素B6反應性鐵粒幼細胞貧血驚厥，神經病變，舌炎和皮炎。

基本介紹

• 別稱：維生素B6反應性鐵粒幼細胞貧血
• 多發群體：青少年
• 常見發病部位：紅細胞
• 常見症狀：驚厥，神經病變，舌炎和皮炎

各類SA中凡對大劑量維生素B6（100～200mg/d）治療有反應者均屬於本症。

根據反應程度可分典型與非典型二類：

①典型者占20%，以青少年多見，貧血較重，為小細胞性，幼紅細胞有巨幼樣改變，使用維生素B6後症狀改善，紅細胞增加，血清鐵下降，血紅蛋白接近正常。然而此時紅細胞形態異常仍存在，如中止治療8～10周即可復發。

②不典型維生素B6反應性SA，給予維生素B6雖有反應，但血象改善不明顯，療效不理想。為何同一類型SA中部分病人對維生素B6治療有反應而另一些則無效，尚不明了。

維生素B6反應性SA不同於維生素B6缺乏症，雖然二者形態學變化有所類同，但維生素B6缺乏症者環形鐵粒幼細胞較少，肝脾不腫大，尚伴有維生素B6缺乏引起的全身症狀，如驚厥，神經病變，舌炎和皮炎等。僅用小劑量的維生素B6（5～10mg/d），即可完全糾正病情。