基本介紹
- 患病部位：皮膚
- 相關疾病：白血病 骨髓纖維化 傳染性軟疣 皮膚白血病 皮膚骨髓纖維化 肥瘡 黃水瘡 小兒黃水瘡
- 所屬科室：皮膚性病科 皮膚科
- 相關症狀：斑丘疹 斑疹 齒齦炎 出血性丘疹 黑頭粉刺 紅色或紫色，稍高起的丘疹或結節 潰瘍 囊腫 皰疹 皮膚發紅 青紅丘疹 粟粒樣丘疹 陰部潰瘍 紫癜
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
(一)發病原因：病因尚不明。
(二)發病機制：發病機制還不清楚。
皮膚白血病為血液中白細胞的惡性腫瘤其特點為不成熟的白細胞瀰漫浸潤骨髓和血液中有異常數量的不成熟的白細胞。此外不成熟的白細胞常廣泛浸潤肝脾淋巴結和其他器官包括皮膚。
皮膚骨髓纖維化又稱皮膚髓外造血，為一慢性髓增生病。
檢查
1.皮膚白血病
損害為紅色或紫色稍高起的丘疹或結節，有些病例丘疹可融合成斑塊樣可發生出血性損害結節，繼續增大可形成潰瘍皮損，廣泛分布。最常受累的部位為軀幹四肢和頸部，但亦有發生單個大結節或斑塊者，亦有報告大皰出血性損害和疼痛性陰部潰瘍，如AMT的始發損害者約2%～4%的患者發生白血病性齒齦炎，慢性髓細胞白血病(CML)特異性損害少見據報告發病率為2%～8%，幼年性CML為一罕見的兒童惡性腫瘤，其特點為病程進展迅速，圓形紅色環狀斑塊和結節見於少數幼年性CML綠色瘤或顆粒細胞肉瘤為AML或CML的罕見，臨床表現通常損害單發，偶亦可呈多發性損害呈紅色紅褐色或淡黃綠色結節或斑塊。
2.皮膚骨髓纖維化
新生兒可見出血性紫癜疹和紫黑漿果鬆餅綜合徵(blueberrymuffinsyndrome)。出血性紫癜特點為新生兒掌跖部出現小的淡紅色斑疹，而無特殊臨床疾病。皮疹為胚胎髮育期生理性真皮紅細胞生長的殘留損害。在紫黑漿果鬆餅綜合徵的新生兒出生後期間出現的稍高起的紫紅色或暗藍色丘疹，通常在4～6周內消退。成人皮損為散在無症狀的褐紅或紫色出血性丘疹、結節或小的斑塊。最常發生於老年男性的腹部。常有肝、脾和淋巴結脹大，這是由於在這些器官中髓外造血所致。根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。
鑑別診斷
鑑別診斷
1、粟粒樣丘疹：粟粒樣丘疹可由多種病因引發，是多種疾病的伴隨症狀。稱白色痤瘡或粟丘疹白色苔蘚。系起源於表皮或附屬器上皮的良性腫物或瀦留性囊腫。可發生於任何年齡、性別，也見於新生兒。外傷後引起的粟丘疹往往發生於擦傷、搔抓部位或面部炎症性發疹以後。常見於皮膚外葉啉症或大皰性表皮鬆解症的損害中，也可發生於帶狀皰疹之水皰後，有些患者有遺傳因素。粉刺是一種皮膚病，當油性的，死表皮細胞堵塞你的毛孔的時候就會出現。有些人稱它是黑頭粉刺，粟粒疹，或丘疹。面部粟粒性狼瘡，為顏面部散在的圓形的不破潰的丘疹，愈後留有萎縮性疤痕。
2、斑丘疹：在丘疹周圍合併皮膚發紅的底盤，稱為斑丘疹。3、青紅丘疹：卡波西肉瘤皮膚損害為紅色、紫紅色、淡藍黑、青紅丘疹或斑塊，逐漸增大融合成大的斑塊、結節，結節質硬如橡皮。
診斷
1.皮膚白血病
損害為紅色或紫色稍高起的丘疹或結節有些病例丘疹可融合成斑塊樣可發生出血性損害結節繼續增大可形成潰瘍皮損廣泛分布最常受累的部位為軀幹四肢和頸部但亦有發生單個大結節或斑塊者亦有報告大皰出血性損害和疼痛性陰部潰瘍如AMT的始發損害者約2%～4%的患者發生白血病性齒齦炎慢性髓細胞白血病(CML)特異性損害少見據報告發病率為2%～8%幼年性CML為一罕見的兒童惡性腫瘤其特點為病程進展迅速圓形紅色環狀斑塊和結節見於少數幼年性CML綠色瘤或顆粒細胞肉瘤為AML或CML的罕見臨床表現通常損害單發偶亦可呈多發性損害呈紅色紅褐色或淡黃綠色結節或斑塊。
2.皮膚骨髓纖維化
新生兒可見出血性紫癜疹和紫黑漿果鬆餅綜合徵(blueberrymuffinsyndrome)。出血性紫癜特點為新生兒掌跖部出現小的淡紅色斑疹，而無特殊臨床疾病。皮疹為胚胎髮育期生理性真皮紅細胞生長的殘留損害。在紫黑漿果鬆餅綜合徵的新生兒出生後期間出現的稍高起的紫紅色或暗藍色丘疹，通常在4～6周內消退。成人皮損為散在無症狀的褐紅或紫色出血性丘疹、結節或小的斑塊。最常發生於老年男性的腹部。常有肝、脾和淋巴結脹大，這是由於在這些器官中髓外造血所致。根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。
緩解方法
皮膚骨髓纖維化：
(一)治療主要治療骨髓纖維化或真性紅細胞增生。減輕髓外造血的臨床症狀。
(二)預後在紫黑漿果鬆餅綜合徵的新生兒出生後期間出現的稍高起的紫紅色或暗藍色丘疹，通常在4～6周內消退。
皮膚白血病：
(一)治療特異性皮損可用放射線治療和局部化療或化療。
(二)預後
急性白血病患者如不治療常迅速死亡。目前治療手段只能延長其存活期，慢性粒細胞白血病及慢性淋巴細胞白血病診斷後平均存活約40個月能存活10年以上者慢性淋巴細胞白血病較慢性粒細胞白血病少見。
