糖原病

是一種罕見的疾病， 作為營養物質的葡萄糖，經腸道吸收後，在體內被合成為糖原，並根據需要再分解成為葡萄糖。合成與分解的過程是分幾個階段進行的，每個階段都有特異性的酶參加。可是，如果這些酶中的某一種出現先天性缺乏時，葡萄糖的合成與分解就不能很好地進行，糖原就會在肝臟、心臟和肌肉內積存，這就叫糖原病或糖原累積病。

基本介紹

• 中文名：糖原病
• 性質：疾病
• 別名：糖原累積病
• 治療：每日給予高蛋白質食物4～5次

糖原病症狀

根據酶缺乏的情況，可將此病分為十幾種類型。

最常見的是肝、腎、腸黏膜糖原累積型，又稱為吉爾克氏病（Gierke disease）。表現為肝臟腫大，不能很好地將糖原分解為葡萄糖，因而血糖降低。血液濃度低到一定程度，便會引起痙攣。如果長時間持續痙攣，會損傷智力。因為空腹時血糖降低，所以痙攣常在夜間發作。

此外，抵抗力會降低而經常發生感染。因為是先天性酶缺乏症，很難治癒。

吉爾克氏病，往往在嬰兒出生一年後才被發現。心臟糖原累積型，在出生後三、四周即表現為食欲不振、呼吸困難，而到周歲時就消失了。如能很好地度過兒童時期，到成年後就能活下去了。

糖原病治療

由於以飲食療法為主，所以需住院檢查，以決定應攝取哪種食物。

飲食方面，每日給予高蛋白質食物4～5次，最後一次最好在夜間食用，以避免深夜血糖降低。

因為是決定終生的疾病，診斷一定是慎重。採取肝臟活體組織進行檢查，應在弄清糖原增高以及葡萄糖-6-磷酸脂酶的活性降低後進行。