童年瓦解性障礙

摘要

童年瓦解性障礙—childhooddisintegrativedisorderF84.3童年期罕見的精神病性障礙，一般在正常發育3—4年後起病。特徵是在得病數月內出現嚴重的退化和行為瓦解，伴有言語退化、社交技能和人際關係損害、刻板和作態，但可保留聰明的面部表情。預後差，部分病例有腦器質性疾病的證據。同：嬰兒痴呆；Heller綜合徵。

介紹

一種瀰漫性發育障礙（不是Rett氏綜合徵），定義為病前有一段正常發育期，病後幾個月內，發育過程中所獲得的技能在至少幾個方面有肯定的喪失，同時出現社會交往、溝通和行為功能諸方面的特徵性異常。常有模糊的前驅症狀期，患兒變得浮躁、易激惹、焦慮和多動。接增而來的是言語和語言貧乏與喪失，伴有行為瓦解。有些病兒技能的喪失是持續進行性的（通常在本障礙伴有具診斷意義的進行性神經系統病態時），但更常見的是在持續數月的技能減退後出現平台期，然後稍有改善。預後常常很差，多數患兒遺留嚴重的精神發育遲滯。本症在多大程度上有別於孤獨症還不清楚。有些病例可因伴發的腦病導致本症，但診斷應根據行為特點作出。伴發的任何神經科情況都應單獨編碼.

診斷要點

診斷依據有：至少在2歲前，有一明確的正常發育期；接著是既往獲得的技能的確定的喪失；伴有社交功能的性質異常。常有語言的嚴重退化或喪失；還可有遊戲、社交技能和適應行為的退化；也常見大小便失禁，有時出現運動控制能力衰退。典型病例可伴有對環境普遍喪失興趣，刻板的、重複的運動性作態，以及類似孤獨症的社交和溝通障礙。此綜合徵在某些方面類似於成年人的痴呆，但在三個關鍵的方面有別；通常沒有任何可以辨認的器質性疾病或外傷的證據（儘管常疑有某種類型的器質性腦功能失調）；技能喪失後可再出現某種程度的恢復；社會化和語言交流的損害具有典型的孤獨症樣偏離的性質而不是智力減退的性質。鑒於以上種種理由，此綜合徵歸類於此而不是在F00～F09項下。