基本介紹
疾病分類,病原學,發病機制及病理生理,臨床表現,無症狀性神經梅毒,腦膜梅毒,腦膜血管梅毒,麻痹性痴呆,脊髓癆,脊髓梅毒,梅毒性視神經萎縮,梅毒性樹膠腫,先天性神經梅毒,輔助檢查,實驗室檢查,影像學檢查,診斷,疾病治療,疾病預後,
疾病分類
本病有多種臨床類型，主要包括無症狀神經梅毒，腦膜梅毒( 包括梅毒性腦膜炎、梅毒性脊膜炎)，腦膜血管梅毒( 包括腦膜血管梅毒、脊髓血管梅毒)，實質性神經梅毒( 包括麻痹性痴呆、脊髓癆、視神經梅毒)，梅毒樹膠腫，多發性神經根神經炎等。
病原學
梅毒主要為蒼白密螺旋體感染引起，早期損害皮膚和黏膜，晚期侵犯神經系統及心血管系統。大多數通過性接觸傳染，為後天性梅毒。少數病例是病原體由母體血液經胎盤和臍帶進入胎兒體內，為先天性梅毒。約10%未經治療的早期神經梅毒病人最終發展為神經梅毒。在感染HIV的人群中，約15%梅毒血清檢查陽性。
發病機制及病理生理
梅毒早期病理改變是腦膜炎，表現為腦膜血管周圍淋巴細胞，單核細胞浸潤。顱底腦膜炎可侵犯腦神經，容易出現Ⅲ，Ⅵ及Ⅷ對腦神經麻痹症狀。炎症波及腦膜小動脈可引起動脈炎性閉塞及腦或脊髓局灶性缺血壞死。在腦膜炎後，炎症細胞進一步向腦皮質及皮質小血管遷移，導致皮質神經元缺失和膠質細胞增生，此時可在病人腦皮質中檢測到梅毒螺旋體。梅毒性脊髓癆可見脊膜及小血管的炎症伴隨後根和後索變性。視神經梅毒表現為視神經萎縮，視神經的營養血管炎性反應。
臨床表現
無症狀性神經梅毒
無症狀性神經梅毒（asymptomatic neurosyphilis） 病人無症狀，個別病人瞳孔異常。診斷主要依據血清和腦脊液檢查梅毒相關抗體陽性，腦脊液細胞數>5×10∧6/L。頭顱MRI可見腦膜強化。
腦膜梅毒
腦膜梅毒(meningeal syphilis) 可發生於梅毒感染任何時期，多見於梅毒感染1年後，急性腦膜炎表現為發熱，頭痛，嘔吐，腦膜刺激征陽性。慢性腦膜炎時以顱底腦膜炎為主，易累及腦神經，表現為腦神經麻痹症狀，如眼肌麻痹，面癱和聽力喪失。如腦脊液循環通路受阻可出現腦積水。腦脊液檢查可出現壓力增高，細胞數和蛋白增高。
腦膜血管梅毒
腦膜血管梅毒(meningovascular syphilis) 梅毒感染可累及腦血管，引起腦梗死。發生於梅毒感染後數年。內囊和基底節區Heubner動脈，豆紋動脈等中小動脈容易受累及。臨床表現為偏癱，偏身感覺障礙，偏盲和失語。病人年齡通常比動脈粥樣硬化病人更年輕。頭顱MRI檢查除顯示腦梗死病灶外，可見腦膜強化。診斷主要依靠血和腦脊液梅毒檢查陽性。
麻痹性痴呆
麻痹性痴呆 (General Paresis of the Insane，GPI) 麻痹性痴呆一般發生於梅毒感染後10-20年，潛伏期很長。發病年齡以35-45歲多見。麻痹性痴呆的主要臨床症狀為進行性的記憶力減退等智慧型障礙。起病隱襲，早期表現常為性格改變、焦慮不安、易激動、情緒波動，人格改變等，常被忽略或誤診為焦慮抑鬱等精神疾病。逐漸出現記憶力、計算力、認識力減退等智慧型障礙。可伴有各種妄想和幻覺，異常的情感反應，病程晚期發生嚴重的痴呆。如症狀繼續發展，最終發展為痴呆狀態，痙攣性截癱或去皮層狀態。除智慧型下降這一核心症狀外，20%的麻痹性痴呆病人可合併癲癇發作. 少部分病人可合併面舌部及肢體的抖動. 部分病人可見阿-羅氏瞳孔，表現為瞳孔對光反射消失而輻輳反射存在。
脊髓癆
是梅毒螺旋體侵犯脊髓後索及後根引起神經細胞變性壞死的一組臨床綜合徵。常表現為雙下肢或全身疼痛，呈針刺樣或閃電樣，淺感覺障礙表現為肢體麻木，發冷，痛溫覺減退，深感覺障礙表現為振動覺和關節位置覺減退，感覺性共濟失調。神經系統查體可見腱反射消失，深淺感覺減退，感覺性共濟失調和阿-羅氏瞳孔。自主神經障礙表現為性功能和二便障礙。神經營養障礙：出現足底穿孔，潰瘍，Charcot關節表現為髖，膝，踝關節炎，因感覺障礙失去對關節保護作用，反覆損傷後關節面變形，易骨折，脫位或半脫位。其他如阿羅瞳孔，內臟危象等。
脊髓梅毒
包括梅毒性脊膜脊髓炎，脊髓血管梅毒。臨床表現為橫貫性脊髓炎，表現為運動，感覺障礙，二便障礙。
梅毒性視神經萎縮
可從單眼開始，表現為視野變小，再累及雙眼。眼科檢查可見視神經萎縮。
梅毒性樹膠腫
是硬腦膜肉芽腫，魏梅毒性腦膜炎的一種局灶表現，目前少見。
先天性神經梅毒
梅毒螺旋體再妊娠期的4-7個月時由母體傳播給胎兒，除脊髓癆以外，其他所有類型梅毒均可出現.並可見腦積水和Hutchinson三聯征（間質性角膜炎，牙改變和聽力喪失）。
輔助檢查
實驗室檢查
（1）腰穿腦脊液檢查：作為一種感染性疾病，腦脊液檢查可見細胞數和蛋白增高。CSF細胞數增高，通常在5×10/L以上，最高可達100-300×10/L,淋巴細胞為主，有少量漿細胞和單核細胞，蛋白含量增高（40-200mg/dl）.葡萄糖含量減低或正常。
（2）在各種實驗室檢查中，血清學檢查是首要的、最便捷的診斷梅毒的方法。臨床檢測常包括高效價血清VDRL反應（venereal disease research laboratory）,密螺旋體螢光抗體吸附試驗（FTA-ABS）,快速血漿反應素試驗（rapid plasma regain test,RPR）和梅毒螺旋體凝集試驗（TPHA）。血清學實驗陽性只表明以前接觸過梅毒螺旋體，診斷神經梅毒需要進行腦脊液梅毒試驗。
影像學檢查
頭顱CT和MRI可見腦萎縮，以額葉和顳葉為主。部分病例MRI可見額葉，顳葉，海馬等部位的高信號。合併腦膜血管梅毒的病人可見相應血管供應區的腦梗死病灶。部分病例可見腦膜強化。腦血管檢查可見腦血管瀰漫性不規則狹窄，狹窄動脈近端瘤樣擴張，傳轉轉或臘腸狀，狹窄遠端小動脈梗死。
診斷
1. 目前神經梅毒的診斷沒有金標準,主要根據先天或後天梅毒感染病史，有神經梅毒的臨床症狀和體徵，腦脊液淋巴細胞和蛋白增多，血清和腦脊液梅毒實驗陽性。
2.鑑別診斷：神經梅毒侵犯部位廣泛，腦實質，腦脊髓膜，脊髓，周圍神經以及腦血管均可受累，常需要與腦膜炎，腦炎，腦血管病，各種類型的痴呆，脊髓或周圍神經疾病等鑑別。
疾病治療
治療應從早期梅毒開始，首選青黴素治療。治療期間定期複查腦脊液常規，生化，血和腦脊液特異性梅毒抗體。對於脊髓癆的閃電樣疼痛等症狀，可用卡馬西平等對症治療。
疾病預後
大多數神經梅毒經積極治療和監測，均能得到較好轉歸。35-40%的麻痹性痴呆神經梅毒患者不能獨立生活，未進行治療者可於3-4年死亡，脊髓梅毒預後不定，大多數患者可停止進展或改善，但部分病例治療開始後病情仍在進展。
