矯正型大動脈轉位

正常原始心管的彎曲突向右側，故名右翼（D-Loop），使右心室位於右側靠前，而左心室位於左側靠後。如在發育過程中心管彎曲不是向右而是向左，即稱左襻（L-Loop），則解剖學右心室位於左後方，成為動脈系統的心室，而解剖學左心室位於右前方，成為靜脈系統的心室。此時，動脈乾仍分隔旋轉，但位置顛倒，主肺動脈位於右後方而升主動脈位於左前方，儘管大血管位置有倒轉，但肺動脈仍與靜脈心室相連，而主動脈與動脈心室相連，血液方向得到生理上的糾正，故稱為糾正性大動脈錯位。房室傳導束之左、右分支仍分布至與之相應的解剖心室，但因心室位置相反，故傳導束亦相反。

基本介紹

• 英文名稱：corrected  transposition of great arteries
• 就診科室：心內科
• 常見病因：由於在胚胎髮育的過程中心管彎曲不是向右而是向左而致
• 常見症狀：氣急，活動量降低，發紺和缺氧性發作等

病因

本病是一種較少見的先天性心臟病，由於在胚胎髮育的過程中心管彎曲不是向右而是向左，導致解剖學右心室位於左後方，成為動脈系統的心室，而解剖學左心室位於右前方，成為靜脈系統的心室，此時，動脈乾仍分隔旋轉，但位置顛倒，而血液方向在生理上仍然正常，不過雖然房室傳導束之左、右分支仍分布至與之相應的解剖心室，但因心室位置相反，故傳導束亦相反。

臨床表現

主要取決於合併的心臟畸形，根據不同畸形臨床常見以下症狀、體徵：

1.左向右分流伴室間隔缺損，常有氣急，活動量降低，體重不增，肺部感染和心力衰竭，體徵類似室間隔缺損。

2.右向左分流伴肺動脈狹窄，常見發紺和缺氧性發作。

3.左房室瓣關閉不全室間隔完整，雜音位於胸骨旁第4肋間最響而不在心尖區，常有心律失常。

上、下腔靜脈的血液回入正常的右心房，通過二葉的房室瓣進入右位的心室，再送入肺動脈，肺靜脈的血液回入正常的左心房，通過三葉的房室瓣進入左位的心室，再送入主動脈，右位心室內面結構與正常的左心室相同，而左位的心室內面結構與正常的右心室相同，雖左、右心室位置顛倒，但由於大動脈也錯位，因此血流方向仍符合正常體、肺循環的要求，若不伴其他畸形，可毫無症狀。但臨床大部分病例均合併其他畸形，常見的有室間隔缺損、肺動脈狹窄、左側房室瓣關閉不全、主動脈口狹窄、預激綜合徵、房室傳導阻滯和陣發性心動過速等。

檢查

1.胸片檢查

心臟左上緣存在一個稍斜的升主動脈陰影，缺少肺總動脈陰影，心臟位置異常，如右位心而內臟位置正常或中位心或左位心伴內臟轉位。

2.心電圖檢查

房性心律失常和心室除極方向異常為其主要特徵，房室傳導阻滯約占1/3病例，尚見房室分離、交界處心律失常、陣發性心動過速及室性早搏等。

3.超聲心動圖檢查

通過超聲心動圖及都卜勒檢查能明確房室動脈關係和房室瓣的形態及功能。大動脈位置異常，主動脈往往位於肺動脈左前。主要是心室位置互換，功能左心室具有解剖右心室的形態特徵，而功能右心室具有解剖左心室的形態特徵。左側房室瓣為三尖瓣的結構特徵，右側房室瓣為二尖瓣的結構特徵。通過超聲心動圖可以詳細了解心臟房室瓣是否騎跨以及房室瓣的功能。此外，不同的合併畸形會有相應的表現。

4.右心導管檢查及心血管造影

可顯示出心室、大動脈的輪廓，位置和相互關係，分流情況而明確診斷。

診斷

根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。

治療

1.內科治療

主要控制心力衰竭、心律失常，但療效不大。

2.外科治療

根據畸形情況而定，包括室間隔缺損修補，若有嚴重發紺、缺氧性發作，可施行體-肺分流術。單純性左側房室瓣關閉不全可施行瓣膜修復或人工瓣膜替換術，有Ⅱ度房室傳導阻滯需置永久性人工起搏器。

矯正型大動脈轉位的手術治療方法有傳統手術和解剖矯正手術兩種。近年來，解剖矯正手術越來越受到重視。

目前最常進行的是雙調轉術，包括心房內調轉術和大動脈調轉術或Rastelli手術。心房內調轉術常採用Senning手術或改良Senning手術；肺動脈瓣正常和無瓣下肌肉狹窄者施行大動脈調轉術，合併較大的VSD和肺動脈狹窄者應做Rastelli手術。雙調轉術有望成為治療矯正型大動脈轉位的首選術式。