直接型頸動脈海綿竇瘺

病因

1.外傷性CCSF

（1）機車交通事故所造成的頭部損傷或頭部擠壓傷所引起的顱底骨折，尤其是顳骨和蝶骨的骨折波及頸動脈血管時，骨折碎片刺破海綿竇段頸內動脈壁；或眼眶部刺傷或彈片傷所致，常為單個較大的破口。

（2）外傷所致的頸內動脈壁挫傷和點狀出血而形成的假性動脈瘤破裂。

（3）動脈壁先有先天性、炎性或動脈粥樣硬化性病變，因輕微損傷而發生。

（4）經皮穿刺三叉神經半月節行射頻治療三叉神經痛、慢性鼻竇炎作蝶竇切開術、經蝶竇行垂體瘤切除術、以Fogarty導管作頸內動脈血栓摘除術、經顳行三叉神經後根切斷術（Frazier手術）等也可造成醫源性損傷。

2.自發性CCSF

約60%的自發性直接型CCSF有頸內動脈壁中層病變，包括海綿竇段頸內動脈瘤、纖維肌肉發育不良、Ehlers-Danlos綜合徵Ⅳ型、馬方綜合徵、神經纖維瘤病、遲發性成骨不良、假黃色瘤病、病毒性動脈炎和原始三叉動脈殘留等。

外傷所致海綿竇段頸內動脈破裂、海綿竇段頸內動脈瘤破裂、醫源性頸內動脈損傷等造成的直接型頸動脈海綿竇瘺多為高流量CCSF。

1.搏動性突眼

突出度為4～24mm，平均8～10mm，並可見到與脈搏同步的搏動，觸摸眼球可感到搏動和“貓喘”樣震顫，多發生於CCSF的同側，有時為雙側，少數無眼球突出，極少數僅見於對側。

2.顱內血管雜音

為最常見且首發的症狀，常為突然頭痛後聞及連續的機器轟鳴樣雜音，有與脈搏一致的增強，聽診時可於眼眶、乳突、顳部、額部、頸部甚至整個頭部聽到連續的吹風樣血管雜音，壓迫同側頸動脈可使雜音消失或減弱。

3.眼結膜充血和水腫

可見眶部、內眥部、眼結膜、視網膜甚至面部、額部都發生靜脈怒張、結膜充血甚至出血，可引起暴露性角膜炎。

4.眼球運動障礙

第Ⅲ～Ⅴ腦神經受到擴張海綿竇的牽拉壓迫和缺血引起眼球運動障礙伴復視，以外展神經受累最常見；還可因三叉神經第一、二支受壓而出現角膜和面部感覺障礙。

5.進行性視力障礙

80%的CCSF患者有視力減退，約一半有視力嚴重受損甚至失明，主要原因為眼球缺血；如果眼壓超過40mmHg應考慮緊急手術閉塞瘺口以防止永久性失明，如不能急診手術則應採取外眥切開術、口服β-腎上腺能受體阻滯劑（乙醯唑胺）或靜脈點滴甘露醇等輔助措施以保護視力。

6.頭痛

常見於患病早期，多局限於眼眶和顳部，與局部的和腦膜的血管極度擴張或三叉神經第一、二支受到擴張的海綿竇牽拉有關。

7.顱內出血和鼻出血

少量鼻出血多為鼻腔黏膜的血管擴張破裂所致，大量鼻出血多為蝶竇壁骨折、海綿竇段頸內動脈形成假性動脈瘤突入竇內造成破裂所致，需緊急手術閉塞瘺口；顱內靜脈壓過高者可導致硬膜下、蛛網膜下腔和（或）腦實質內出血，需急症手術。