肌萎縮側索硬化症（ amyotrophic lateral sclerosis，ALS）（OMIM 105400）是一種運動神經元病，也是四大常見的神經退行性疾病之一（其它三種為亨廷頓氏病、老年性痴呆症、帕金森氏病）。在中國，也有人稱其為“漸凍症”。本病發病率約5人/10萬，男女患者之比約 3:1, 約10%的患者有家族遺傳史。其遺傳方式可以是常染色體顯性或隱性。該病又被稱為Lou Gehrig病（盧伽雷病），是因為美國歷史上著名的棒球手Lou Gehrig患有此病而得名。英國著名物理學家霍金也患有此病。
基本介紹
- 西醫學名：盧伽雷氏病
- 英文名稱：ALS
- 其他名稱：肌萎縮性脊髓側索硬化症
- 所屬科室：內科 - 神經內科
主要症狀,病症解釋,
主要症狀
盧伽雷氏病”（即肌萎縮性脊髓側索硬化症)
主要症狀是運動神經壞死和肌肉萎縮。
病症解釋
此病累及上運動神經元（大腦、腦幹、脊髓），或下運動神經元（顱神經核、脊髓前角細胞）。多於30～50歲發病，以上肢周圍性癱瘓 ，下肢中樞性癱瘓，上下運動神經元混合性、對稱性損害為特點。表現為受累部位肌肉萎縮。通常以手肌無力、萎縮（爪形手）為首發症狀，逐步蔓延到對側。緩慢起病 ,呈進行性發展，多無感覺障礙。身體如同被逐漸凍住一樣，俗稱“漸凍人”。病程晚期出現球麻痹，表現為舌肌萎縮和震顫，後組顱神經受損出現構音不清、吞咽困難，飲水嗆咳等。常因呼吸困難、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均約3年左右，進展快者發病1年內死亡，病程進展慢者可持續10年左右。
這是一種運動神經元疾病，學名叫“肌萎縮性側索硬化症”。這是一種隱襲起病、緩慢加重的神經系統變性疾病。最初往往表現為肌肉莫名其妙跳動，同時感到無力，俗稱“肉跳”。往往是先從手遠端，即手指開始發病，再慢慢往上即向手臂延伸，從身體一側的手腳向另一側手腳延伸，從不明顯到逐漸明顯，肌肉開始萎縮。肢體的無力慢慢會發展到說話困難、吞咽費力、舌萎縮、聲音低、語音含混不清，這些都是因為身體各部分肌肉日益萎縮造成的，久之會癱瘓，呼吸肌麻痹，一般在幾年內死亡。<br> 肌萎縮性側索硬化症發病一般在五六十歲
