甲狀腺功能亢進性心肌病

甲狀腺功能亢進性心肌病

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概述

甲狀腺所分泌的甲狀腺激素對機體許多器官的代謝和生理活動都有不同程度的影響,其中對心血管系統的影響甚為突出。甲狀腺功能亢進(hyperthyroidism)時,體內T3和(或)T4持續升高對心臟傳導系統和心肌細胞的作用可致一系列的併發症,從而導致甲狀腺功能亢進性心肌病。

病因

本病的病因目前尚未完全明確,自身免疫損傷、遺傳易感性和精神刺激等因素可誘發或導致本病。
(1)甲狀腺激素興奮腺苷酸環化酶:甲狀腺激素的作用與兒茶酚胺相同,可興奮腺苷酸環化酶,使心肌收縮力增強。甲狀腺激素可直接作用於心肌,T3能增加心肌細胞膜上β受體的數目,促進腎上腺素刺激心肌細胞內cAMP的生成。甲狀腺激素促進心肌細胞肌質網釋放Ca2 ,從而激活與心肌收縮有關的蛋白質,增強收縮力。
(2)甲狀腺激素直接作用於心肌:這可使竇房結動作電位時間縮短;心房肌興奮性增加,不應期縮短而致房顫。實驗動物中,甲狀腺素可增加心房率,舒張期除極縮短。在甲狀腺激素的毒性和交感神經興奮性增高共同作用致竇性心動過速,而長期房顫和心動過速可致心肌病。
(3)甲狀腺激素加強糖原分解:甲狀腺激素使心肌糖原分解代謝加強,使心肌細胞糖酵解過程受挫,並使氧化磷酸化作用受抑,導致左室功能降低。
(4)甲狀腺激素對心臟具有正性變時、變力及變速作用:在早期可導致心率加快,心肌收縮力加強,心搏出量增多,心肌細胞肌球蛋白合成增多,心肌細胞肥大等變化。甲狀腺激素長期作用於心肌,將導致心臟耗能增多,心肌收縮力逐漸減弱,最終引起心力衰竭。甲亢病人出現心力衰竭時,心排血量下降,但其絕對值仍較正常為高,故屬高排血量性心力衰竭。當病情進一步加重時,心排血量可降至正常或低於正常。

病理

甲狀腺功能亢進症可導致心臟擴大,心肌肥厚。顯微鏡下發現心肌間質水腫,間質纖維化,可見到小灶狀心肌變性和壞死,伴有替代性纖維肉芽組織,無或僅有少量炎細胞浸潤。上述病理形態學改變較輕。動物實驗發現,給予大量甲狀腺激素之後,可導致心肌細胞肥大、變性,間質纖維化,少量淋巴細胞浸潤。電鏡下發現線粒體改變,肌漿網擴張等。

症狀

(1)一般症狀:甲狀腺功能亢進症患者常有怕熱、多汗、手指顫抖、情緒易激動、食慾亢進、多食、消瘦、肌無力、疲勞及腸蠕動亢進(偶爾腹瀉)等。
(2)心悸:常出現竇性心動過速,與代謝率增加呈正比,休息時心率仍增快。本病容易發生多種快速性心律失常,以房性、室性或房室結性過早搏動最多見,亦常發生陣發性或持續性心房顫動或撲動。
(3)呼吸困難:呼吸困難的發生與氧耗量大而肺活量少有關,這與因心力衰竭呼吸困難不同。病情嚴重者,可出現充血性心力衰竭的症狀,如勞力性和夜間陣發性呼吸困難。
(4)心前區疼痛:心前區疼痛較輕,一般是一種沉重的痛感,有時可呈現典型的心絞痛。常由發作性心律失常所引起,亦可是甲狀腺功能亢進增加已有冠狀動脈粥樣硬化的心臟負荷所致(甲狀腺功能亢進患者本身合併高血脂者極少)。心前區疼痛可在甲狀腺功能亢進治癒後消失。

預防保健

1、甲狀腺功能亢進時心律失常常見,其中最常見者為房顫。據報導,有10%~22%甲狀腺功能亢進患者並發房顫,甲狀腺功能亢進房顫的病理生理基礎尚未完全明了。房顫的維持需多發性折返環路的形成,目前僅知甲狀腺功能亢進時心肌細胞Na -K -ATP酶活性增強,促進鈉外流、鉀內流,影響心肌細胞電生理。臨床上部分患者,血清促甲狀腺激素(TSH)小於0.1mU/L,T3、T4濃度在正常範圍,沒有甲狀腺功能亢進的臨床表現,稱之為亞臨床甲狀腺功能亢進。對低血清TSH的老年人應跟蹤觀察可能發展為臨床顯性甲狀腺功能亢進和房顫,抗甲狀腺藥物是否能預防其發生尚不得而知,但對接受甲狀腺激素治療或低血清TSH的患者應避免過高劑量的甲狀腺激素抑制TSH,以減少發生房顫的危險性。
2、對60歲以上的老年人,低血清TSH是房顫的危險因素。由於甲狀腺功能亢進性心臟病的心肌病變是可逆的,其根本防治措施仍是恢復甲狀腺功能正常,β受體阻滯藥或血管緊張素轉化酶抑制藥(ACEI)有助於改善某些心血管症狀。甲狀腺功能亢進可加重或惡化原有的心臟病導致心力衰竭的發生,單獨引起心室擴大、心力衰竭甚至猝死。據報導,甲狀腺功能亢進患者充血性心力衰竭的發生率大約為6%,年齡大於60歲,病程長者更易發生。甲狀腺功能亢進性心臟病與甲狀腺功能亢進的一般臨床症狀、甲狀腺激素升高程度及酶學變化無關,而與年齡及甲狀腺功能亢進病程有關,因此,防治甲狀腺功能亢進性心臟病必須對甲狀腺功能亢進早期治療,尤其對60歲以上老年人。

診斷

1.排除其他原因所致的高鈣血症 注意與維生素AD中毒、甲亢、艾迪生病、腫瘤、結節病、多發性骨髓瘤等疾病鑑別。
2.與其他原因心肌病、心肌炎相鑑別。

併發症

可以出現高血壓、心絞痛、心律失常、腎功能衰竭、心力衰竭等併發症。

治療

原則上應採取手術治療,對腫瘤或增生的腺體部分應予切除,重度高鈣血症(大於3.25mmol/L)者應採用補充鹽水、強力利尿藥、降鈣素、透析等降血鈣措施,西咪替丁可阻滯PTH的合成和分泌,可使PTH降低,血鈣也可降至正常,可以選用。心血管系統症狀尚需對症治療。

預後

手術切除病變甲狀旁腺組織者,高鈣血症和高PTH血症可予糾正。術後1~2周骨痛減輕,6~12個月明顯改善,但原有的腎功能損害及高血壓甚難恢復。

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