特發性炎症性肌病(idiopathic cinflammatory myopathies，IIM)是一組系統性自身免疫性結締組織病，基於臨床及免疫病理特點主要分為多發性肌炎(polymyositis，PM)、皮肌炎(dermatomyositis，DM)和包涵體肌炎(inclusion body myositis，IBM)3種亞型。
基本介紹
- 中文名：特發性炎症性肌病
- 外文名：idiopathic inflammatory myopathies，IIM
病因及常見疾病,鑑別診斷,檢查,治療原則,
病因及常見疾病
PM和DM其發病年齡有兩個高峰，10～15歲兒童及45～60歲成人。特發性炎症性肌病可累及諸多臟器，如肺、消化系統、骨骼肌、腎臟，乃至心血管系統。心力衰竭可直接解釋20%以上的DM和PM的死亡原因，實際上，心力衰竭也是心肌纖維化及局部心肌纖維化最終的臨床表現，因為心肌纖維化可逐步損害左室功能，限制心肌運動，造成室壁僵硬，導致鈣調節紊亂。因此，心力衰竭可能是特發性炎症性肌病最重要的、最主要的死因。
鑑別診斷
特發性炎症性肌病的病理特點是肌組織內炎症細胞浸潤，以T淋巴細胞為主，但也可有巨噬細胞、漿細胞，有時嗜酸性粒細胞、嗜鹼性粒細胞和中性粒細胞也可以出現。在PM中典型的浸潤細胞為CD8T淋巴細胞，聚集於肌纖維周圍的肌內膜區，而在DM主要是CD4T淋巴細胞浸潤肌束和小血管周圍的肌外膜區，肌束周圍的萎縮更常見於DM，而壞死性血管炎不常見。
檢查
實驗室檢查可用於疾病的診斷及治療效果的監測。一般檢查中可見白細胞升高、血沉增快、肌酐下降等。血清肌酶譜中肌酸激酶(CK)、醛縮酶、乳酸脫氫酶等均可升高，其中以CK最敏感，其升高程度在各類型的IIM中有所不同，這些肌酶可以用於疾病進展的監測，雖然敏感性高，但特異性不強。
影像學檢查：肌電圖可早期發現肌源性病變，約90%的IIM患者可出現肌電圖異常。磁共振成像(MRI)作為無創性檢查，在評估肌肉組織水腫、炎症、脂肪浸潤、萎縮方面有重要作用。有研究指出，MRI在IIM的診斷中的靈敏度為89%～100%，特異性為80%～88%，因此對肌電圖檢查禁忌者可以使用MRI作為檢查手段。
肌肉活組織檢查是IIM的診斷和鑑別的金標準。
治療原則
臨床治療的主要目的是抑制炎症，改善肌肉力量，防止肌肉和其他器官的的慢性損傷。在IIM中，包涵體肌炎對免疫抑制劑及糖皮質激素的治療通常無效，只對靜脈注射免疫球蛋白G有效。
糖皮質激素：糖皮質激素治療是IIMs的主要一線治療方法。需要指出的是，有50%的患者可能對激素不反應，這需要對肌病的診斷進行重新評估或尋找繼發性原因。
免疫抑制劑：甲氨蝶呤(MTX)與環孢素硫唑嘌呤(AZA)一起被認為是激素助減劑的一線藥物。由於MTX有誘導肺毒性的風險，合併間質性肺病的患者必須小心謹慎使用，並監測MTX血藥濃度。AZA通常是合併肺間質疾病患者的治療首選，AZA副作用較大，同樣需要監測血藥濃度。環磷醯胺可能對嚴重肌病的患者很有用，有70%的患者能得到改善，其副作用有胃腸道反應、骨髓抑制、出血性膀胱炎等，用藥過程中需要定期監測血、尿常規及肝功。霉酚酸酯(MMF)在皮肌炎的治療中也顯示出有很好的前景，有研究報導，MMF可以提高激素或免疫抑制劑耐藥患兒的療效，減少激素用量，降低併發症如ILD的發生率。羥氯喹及鈣調磷酸酶抑制劑(他克莫司)可以用於控制肌炎的皮膚病變。
靜脈注射免疫球蛋白：靜脈注射免疫球蛋白G(IVIG)療法適用於病情嚴重或進展迅速、對糖皮質激素治療反應不佳的IIM患者，屬於二線治療。IVIG副作用較少且輕微，是一種用於包涵體肌炎的治療藥物，特別是對吞咽困難的患者。
其他治療：幹細胞移植：用於難治性IIMs治療。其基本原理是通過對淋巴細胞進行化療，重建免疫系統。
