濾泡性淋巴瘤在全世界占非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)的22%。濾泡性淋巴瘤最常見的表現是無痛性淋巴結腫大，典型表現為多部位淋巴組織侵犯，有時可觸及滑車上淋巴結腫大。血液病理學專家評估一個合適的活檢足以作出濾泡性淋巴瘤的診斷。濾泡性淋巴瘤是對化療和放療最有效的惡性腫瘤之一。另外約25%的病人可以發生自發緩解——經常是暫時的。
基本介紹
- 西醫學名：濾泡性淋巴瘤
- 主要症狀：無痛性淋巴結腫大
- 主要病因：免疫缺陷，環境因素
- 傳染性：無傳染性
疾病簡介,診斷,臨床表現,治療,預後,
疾病簡介
診斷
血液病理學專家評估一個合適的活檢足以作出濾泡性淋巴瘤的診斷。該腫瘤由小裂細胞和大細胞以不同比例構成濾泡型生長。證實B細胞免疫表型，存在t(14；18)和BCL-2蛋白異常表達可以肯定診斷。大多數鑑別診斷是淋巴瘤和反應性濾泡增生之間。濾泡性淋巴瘤病人經常被再分類為小細胞為主型，大小細胞混合型，和大細胞為主型。而這種區分不能簡單或很正確地做出，這些分類有預後意義。大細胞為主型濾泡淋巴瘤病人有更高的增殖比例，進展更快，單獨套用化療方案有更短的總生存期。
臨床表現
濾泡性淋巴瘤最常見的表現是無痛性淋巴結腫大，典型表現為多部位淋巴組織侵犯，有時可觸及滑車上淋巴結腫大。然而，任何器官均可涉及，可以發生結外表現。大多數病人沒有發熱、盜汗、或體重減輕，約50%的病人IPI積分0～1分。少於10%的病人有高的IPI積分（4～5）。
治療
濾泡性淋巴瘤是對化療和放療最有效的惡性腫瘤之一。另外約25%的病人可以發生自發緩解——經常是暫時的。對於一個無症狀的老年病人，開始觀察等待可能是一個合適的處理方案。對於極少數局限性濾泡性淋巴瘤，受累野的放療將會產生極好的治療效果。對於需要治療的病人，以前單藥瘤可寧或環磷醯胺或聯合化療方案CVP或CHOP最經常被套用。最近幾年多個臨床試驗已證明利妥昔單抗聯合含氟達拉濱方案或R-CVP或R-CHOP方案更有效，已作為一線治療方案。年老或體弱患者的一線方案可選擇單藥烷化劑(瘤可寧或環磷醯胺),但更推薦利妥昔單抗單藥套用。而且已經證明利妥昔單抗維持治療能顯著延長無病生存期。標記放射性同位素的單克隆抗體的療效也得到肯定。腫瘤疫苗的試驗是令人鼓舞的。自體和異基因造血幹細胞移植可使復發的濾泡性淋巴瘤病人產生高的完全緩解率，可以產生長期緩解。
預後
濾泡性淋巴瘤有很高的比例轉化為瀰漫大B細胞淋巴瘤（每年7%）。大約40%病人在病程的某個時候重複活檢被證實有轉型，而死檢時幾乎所有病人有轉型。這種轉型常常因局限性的淋巴結快速生長和發生全身症狀諸如發熱、盜汗、體重減輕而被預知。儘管這些病人預後很差，但加強的聯合化療方案有時候可使瀰漫大B細胞淋巴瘤完全緩解。
