基本介紹
- 中文名:游離肉鹼
- 外文名:Free carnitine
- 別名:左旋肉鹼、肉毒鹼
- 定義:一種胺基酸衍生物
- 作用:為肌肉(包括心臟)提供能量
- 性質:含有氮,極易溶於水

游離肉鹼又稱左旋肉鹼、肉毒鹼,是一種胺基酸衍生物,是人體細胞的天然組成成分,是長鏈脂肪酸進入線粒體進行β-氧化所必需的一種物質。同時,肉鹼在為肌肉(包括心臟)提供能量方面非常重要,研究人員建議在飲食中添加肉毒鹼補充劑,特...
己醯基肉鹼也稱己醯肉鹼,是醯基肉鹼的一種。已經有很多代謝症狀表明,導致能量代謝和中間體代謝的生物體異常,其特徵在於異常醯基肉鹼的產生和排泄。醯基肉鹼轉位酶或編碼肉鹼的OCTN2轉運體基因的突變會導致肉鹼缺乏,進而導致腸道內游離肉鹼的吸收變差,而受損的腎臟進行再吸收,從而會導致尿鈣丟失增加。產品簡介 醯基...
欣美左旋肉鹼 該款商品為《百科全說》西木博士推薦,左旋類減肥產品左旋肉鹼,左旋肉鹼俗稱脂肪燃燒彈,無副作用,從紅色肉類中提取。服用左旋肉鹼,能提高脂肪的消耗,減肥達到事半功倍的效果!欣美左旋肉鹼絕對是廋身群體的首選!商品簡介 【產品規格】:1000mg*60粒 【使用方法】:每日2次,每次1-2粒。有氧...
原發性肉鹼缺乏症是由於肉鹼轉運蛋白功能缺陷導致嚴重肉鹼缺乏所致的罕見的常染色體隱性遺傳病。常見臨床表現為無力、心肌病、脂質沉積性肌病、脂肪肝,急性期易發生低酮型低血糖、代謝性酸中毒,是一種潛在的致死性代謝病。不同國家或地區原發性肉鹼缺乏症發病率有所差異,通過飲食和左卡尼汀補充治療,絕大多數患者生存...
認為運動不足的肥胖型人常飲加入L-肉鹼的飲品,並保持長期鍛鍊,能將體內積累的脂肪消耗,起到減肥作用。以L-肉鹼為主要成分的減肥健身食品在歐美很受歡迎,國內也有這類食品面市。3、用於運動員飲料? 體育運動後人體肌肉組織中的游離肉鹼濃度下降20%左右,可以通過補充外源L-肉鹼而得到改善,從而促進體內脂肪氧化...
free carnitine 游離肉鹼 ; 血液中游離型肉毒鹼 ; 血漿游離肉鹼 ; 游離肉毒鹼 雙語例句 These help a mitochondrial enzyme called carnitine acetyl transferase to do its job.這能有助於一種叫做肉鹼乙醯轉移酶的線粒體酶的活動。Most L-carnitine and taurine supplements are synthetic, because it's cheaper ...
血漿游離肉鹼濃度極低,為0。7~5μM(正常大於20μM),且肉鹼酯比例增高。少數病例可無臨床症狀。診斷方法 有典型有機酸尿症症狀,尤其是表現為顯著低血糖或Reye綜合徵者應考慮本病。尿中排泄大量3-羥基異戊酸和3-甲基巴豆醯甘氨酸可診斷。這些有機酸的增高不應伴有多種羧化酶缺乏時出現的異戊醯甘氨酸、3-...
3.血液多種羥醯基肉鹼增高,部分患者伴游離肉鹼降低。4.尿液二羧酸增高或正常。5. HADHA基因檢出雙等位基因突變,可明確診斷。治療 主要原則是飲食治療、對症治療,積極預防併發症。1.飲食治療 選擇高糖類、低長鏈脂肪酸飲食,適當補充中鏈三醯甘油,避免長時間空腹,特別要防止夜間睡眠中發生低血糖。病情穩定規律進食...
血液異戊醯肉鹼增高,游離肉鹼降低。皮膚成纖維細胞中異戊醯輔酶A脫氫酶活性降低及IVD等位基因突變,可作為確診依據。通過新生兒足跟血醯基肉鹼譜分析,可測定異戊酸肉鹼的含量,早期發現異戊酸血症。鑑別診斷 1.異戊酸血症患者急性發作期有汗腳氣味,但戊二酸尿症Ⅱ型因體內有丁酸、異丁酸、2-甲基丁酸和異戊酸積聚亦可...
甲基丙二酸血症患者也表現為血丙醯肉鹼、丙醯肉鹼/游離肉鹼比值增高,但同時伴有尿液中甲基丙二酸、甲基枸櫞酸增加,而丙酸血症患者尿中的甲基丙二酸水平正常。2.多種羧化酶缺乏症 多種羧化酶缺乏症包括生物素酶缺乏症、全羧化酶合成酶缺乏症,患者尿有機酸譜與丙酸血症類似,尿3-羥基丙酸、甲基巴豆醯甘氨酸及...
長鏈醯基肉鹼升高,以肉豆蔻烯醯基肉鹼升高最明顯,游離肉鹼不同程度降低。3.酶學檢查 皮膚成纖維細胞、外周血淋巴細胞、心肌和骨骼肌細胞極長鏈醯基輔酶A脫氫酶活性降低。4.基因檢測 ACADVL等位基因突變,是確診的金標準。5.組織病理學檢查 心肌、骨骼肌中有大量脂質沉積,肝臟脂肪變性,但缺乏特異性診斷價值。診斷 患...
2.血液醯基肉鹼譜檢測 3-羥基異戊醯肉鹼增高,游離肉鹼不同程度降低,一些患者丙醯肉鹼、丙醯肉鹼與乙醯肉鹼比值增高。3. 尿有機酸分析 急性期尿液3-甲基巴豆醯甘氨酸、乳酸、丙酮酸、3-羥基丙酸、3-羥基異戊酸、甲基檸檬酸濃度增高,穩定期可能正常。4. 生物素酶活性檢測 白細胞、皮膚成纖維細胞生物素酶活性顯著...
4.血液肉鹼譜 游離肉鹼可為正常或降低,乙醯肉鹼、異丁醯肉鹼、異戊醯肉鹼、乙醯肉鹼、丁醯肉鹼和丙醯肉鹼不同程度增高。5.尿肉鹼譜 患者急性期尿液酯醯化肉鹼顯著增高,口服左卡尼汀後尿中排出大量醯基肉鹼。6.基因分析 編碼ETF-QO、ETFa和ETFb亞單位的2個等位基因突變,具有確診價值。診斷 戊二酸血症Ⅱ型的臨床...
作為Ⅱ類醫療器械管理的是:遺傳分析系統;呼吸機用濕化器;牙齒脫敏劑;拋光膏;總肉鹼測定試劑和游離肉鹼測定試劑;5’核苷酸酶測定試劑盒;葡萄糖6磷酸脫氫酶測定試劑盒;臍帶夾;手術打結器;托槽、頰面管;鹽療管;生理性海水鼻部黏膜清洗產品;多功能計數盤;熏蒸椅(不含藥);電子比濁器濁度質控管(標準管);新生兒呼吸機...
2.血醯基肉鹼譜分析 戊二醯肉鹼增高,戊二醯肉鹼與辛醯肉鹼比值增高,游離肉鹼降低。3.尿有機酸分析 戊二酸及3-羥基戊二酸增高,有助於診斷。4.基因檢測 GCDH 2個等位基因存在致病突變,可明確診斷戊二酸血症Ⅰ型。5.腦影像學檢查 腦CT掃描結果多為異常,在神經系統症狀出現數天內可見側腦室擴大和皮質溝增...
血液中鏈醯基肉鹼(辛醯肉鹼、癸醯肉鹼)明顯增高,游離肉鹼降低,血漿中鏈脂肪酸增高。急性發作時尿中二羧酸(乙二酸、辛酸、葵二酸)濃度增高,無症狀時尿有機酸譜常正常。3.酶學檢查 成纖維細胞或淋巴細胞中鏈醯基輔酶A脫氫酶活性降低。4.基因分析 ACADM等位基因突變,具有確診價值,並可指導父母下一胎的產前...
患者血液3-羥基異戊醯肉鹼(C5OH)、乙醯肉鹼(C2)、3-羥基丁醯肉鹼(C4OH)及異戊烯醯肉鹼(C5:1)等醯基肉鹼增高,游離肉鹼常不同程度降低。5.尿有機酸分析 患者尿2-甲基-3-羥基丁酸、甲基巴豆醯甘氨酸及3-羥基丁酸升高,急性期明顯。6.基因檢測 ACAT1基因檢測是確診的重要方法,亦有助於鑑別診斷。診斷 ...
2.血液醯基肉鹼譜檢測 3-羥基異戊醯肉鹼增高,可伴丙醯肉鹼增高,丙醯肉鹼與乙醯肉鹼比值增高,游離肉鹼不同程度降低。3.尿有機酸分析 急性期尿液中3-甲基巴豆醯甘氨酸、乳酸、丙酮酸、3-羥基異戊酸、3-羥基丙酸、甲基枸櫞酸等有機酸增高,穩定期可無異常。4.基因檢測 經基因檢測發現HLCS等位基因突變,可確診。...
