一、概述
氣管原發的腫瘤稀少，占所用呼吸道腫瘤1%，且惡性腫瘤占60%～83%，比良性腫瘤多見。腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma ACC）由Billroth (1865年)描述。自1953年由Foote和Frazell命名以來沿用至今，又稱“圓柱型腺瘤"，屬涎腺惡性腫瘤。氣管腺樣囊性癌（TACC）約占氣管癌的30%。
二、發病機制
肺涎腺腫瘤來源於氣管、支氣管壁內腺體，其組織結構及生物學行為和涎腺腺體發生的腫瘤類似，故稱為肺的涎腺型腫瘤。良性者稱為肺涎腺型腺瘤，最多見的是黏液性腺瘤及混合瘤(現多稱為多形性腺瘤)，其他包括漿液性腺瘤、混合性腺瘤和嗜酸性細胞腺瘤等，但均極罕見。惡性者稱為肺涎腺惡性腫瘤，常見的是腺樣囊性癌和黏液表皮樣癌，還有上皮—肌上皮癌和腺泡細胞癌等，僅有個別報導。本病男女發病率相同。發病年齡範圍較寬，大多集中在青中年，黏液表皮樣癌除成人外，兒童亦可發生。腫瘤好發於氣管上段，多見於氣管後側軟骨和連線部位，病理特點生長緩慢，易與周圍組織及神經周圍浸潤，並沿氣管上皮及下方生長及蔓延，也可呈結節狀隆起管腔或呈息肉樣向管腔內突出。氣管腔可被腫瘤阻塞，有時管腔內的腫瘤較小，而管腔外的腫瘤較大。腫瘤與周圍的邊界不清楚，也無完整的包塊。顯微鏡下可見腺樣囊性癌由上皮細胞和肌上皮細胞構成的，基本特點：三種生長方式（ 篩狀、管狀和實性），具有各種特徵的浸潤性癌，兩種細胞類型（導管上皮細胞和肌上皮細胞）；神經周圍侵犯易見；腫瘤生長緩慢，但可發生X線難以發現的骨侵犯。大體為實性、無囊腔的邊界不清的腫塊；在數量不等的間質中（常呈玻璃樣變）可見圓形或不規則的上皮島；腫瘤細胞呈小管狀、篩狀或實性排列，可有格線樣結構和豐富的間質黏液，以及可以見到腫瘤細胞對神經周圍的侵犯。
腺樣囊性癌病理（圖8-1-1）特點為：浸潤性邊界；兩種細胞類型；數量不等的透明細胞極少基膜和透明物質；篩狀結構常存在；透明細胞少見。腺樣囊性癌診斷時應注意與其他伴有導管細胞型結構的腫瘤鑑別，包括多形性腺瘤、基底細胞腺瘤、上皮—肌上皮癌和基底細胞腺癌等。與腺瘤的鑑別在於後者腫瘤的邊界清楚、篩狀結構少見，尤其是多形性腺瘤中存在的軟骨樣基質和肌上皮細胞“融入”的特徵。此外，腺樣囊性癌明顯的間質玻璃樣變常導致腫瘤成分的難以辨認。對實體型腺樣囊性癌的診斷應注意腫瘤的實性區無診斷價值，應尋找具有診斷價值的篩狀或導管結構。實體型與基底樣鱗狀細胞癌的鑑別在於後者腫瘤可以見到與正常黏膜上皮的連續，細胞核淡染，核分裂象多見，伴有鱗狀上皮成分和罕見導管結構。對腺樣囊性癌的診斷務必注意病變的浸潤是診斷的首要條件。腺樣囊性癌的分級依據其組織學類型。具有實性結構的腫瘤意味著更具侵襲性的行為、早期及多次復發、轉移，以及大的腫瘤體積的患者預後不良。
本病預後較好，淋巴轉移率低，淋巴結轉移對患者預後影響不大。血行轉移晚，最常見的部位是肺、胸膜和肝臟，而骨、腎、脾少見。術後5年生存率為65%～79%，10年生存率為53%～57%。局部復發是氣管腺樣囊性癌主要的致死原因，鑒於以上情況，支氣管鏡下介入治療作為姑息性治療手段，可有效切除腫瘤，維持氣道通暢，延長患者生存時間，改善生存質量，為腺樣囊性癌治療提供一種新的選擇。
三、症狀及體徵
主要為喘鳴和吸氣性呼吸困難。當腫瘤向管腔內緩慢生長，由於氣管的可通氣量明顯大於機體的一般實際需要量，故早期氣管內小的腫瘤不會引起任何呼吸道阻塞癌狀，僅偶有胸悶、刺激性咳嗽、咳痰或咯血絲痰，症狀不典型。中晚期時則為進行性加重的呼吸困難、憋喘，明顯可聽見喘鳴音，部分見吸氣三凹征，稍多分泌物就會有窒息危險，體力活動、體位改變、氣管內分泌物均可使症狀加重。疼痛是腺樣囊性癌的突出症狀，可能與腫瘤早期侵犯神經有關。病程早期多有刺激性咳嗽和痰中帶血絲，一般咯血量不多，有時會自行停止。因此大多數患者易被誤診為一般支氣管疾病。當腫瘤侵犯鄰近器官時如喉返神經出現聲嘶，食道受壓出現吞咽困難等。其它如進行性消瘦，惡液質等全身非特異性表現。
四、影像學及支氣管鏡下表現
1、影像學表現
TACC由於生長方式的不同，其影像學表現也不同。賴清等根據其影象學表現將其分為如下4種亞型：①腔內廣基型（圖8-1-2A）：腫瘤突入管腔呈結節狀軟組織腫塊影，密度均勻，邊緣光整，寬基底：②管壁浸潤型（圖8-1-2B）：腫瘤沿管壁長軸浸潤生長，管壁不同程度的增厚與管腔不同程度的狹窄；③腔內外生長型（圖8-1-2C）：管壁內外均有結節狀腫塊影，邊緣不整或略有分葉：④隆突腫塊型（圖8-1-2D）：氣管隆突呈馬鞍型增寬隆起，腫塊表面輕度分葉，兩側主支氣管近段狹窄。
但與其他氣管腫瘤一樣，由於氣管前後縱隔及骨骼影的重疊，TACC在普通胸片中多不能顯示。早期的CT檢查和三維成像對於避免誤漏診非常重要。CT掃描是早期發現本病的首選檢查手段，CT可以顯示氣管、支氣管壁及病灶周圍的浸潤情況，對進一步治療方式有很大幫助。但傳統的CT二維橫斷面圖像想像氣管、支氣管樹的三維結構圖像是很困難的，存在著一定的缺陷，螺旋CT，氣管、支氣管樹三維重建可彌補橫斷面圖像對氣管、支氣管樹長軸顯示的不足，如氣道狹窄的長度、病變段的上、下界、縱隔腫塊對氣管、支氣管樹的縱向壓迫等。可以彌補支氣管鏡檢查的不足，而且還有助於術前對病灶進行精確定位和明確手術術式的選擇，使醫生對下一步治療風險性評估有足夠的認識。
2、支氣管鏡下表現
有些病例鏡下表現氣管黏膜紅色或暗紅色的桑椹或菜花樣增生性改變，在部分病灶表面的黏膜下可見擴張的血管，組織鬆脆，觸之易出血。部分病例支氣管黏膜增厚，有時表面黏膜無改變。也可在支氣管黏膜下沿長軸或管周生長、形成瀰漫浸潤的斑塊。腫瘤大小範圍1～4cm，平均大小2cm。一個明顯的特徵是它有不清楚的腫瘤邊緣，其擴展範圍遠在肉眼見到的局部結節之外。如侵及周圍組織，可見氣管壁呈外壓性狹窄。
五、診斷
由於本病早期症狀隱匿，腫瘤起源於黏膜下，出現各種症狀無特徵。給早期診斷帶來不少困難。常被誤診為慢支和支氣管哮喘。為了避免誤診，凡對有上呼吸道阻塞症狀，咽部檢查未發現病變，胸片正常，要警惕有氣管腫瘤的可能。並及時氣管影像學和支氣管鏡檢查。支氣管鏡對於原發性氣管腫瘤診斷非常關鍵。支氣管鏡下以觀察到腫瘤形態、大小及管腔受侵情況，並可以活檢，確診還需病理分型。但是當腫瘤巨大時(占據管腔的1/2以上)，活檢可能引起出血和室息等併發症，此時最好能在手術室硬質氣管鏡下，與介入治療同時進行。 TACC在排除頭頸部涎腺腺樣囊性癌累及的情況下，應與 (1)多形性腺瘤，(2)上皮-肌上皮癌，(3)多形性低度惡性腺癌，(4)小細胞肺癌，(5)黏液表皮樣癌，(6)基底細胞腺瘤，(7)氣管腺癌等相鑑別。病理診斷是金標準。
六、治療
1．手術治療
ACC為少見的低度惡性腫瘤，目前認為手術切除是首選的治療手段。根據病變範圍和周圍受浸的情況，可採用不同的手術及修復手段。手術以局部根治性治療為原則，儘可能多地切除腫瘤區組織。TACC的突出特徵是隱匿性侵犯周圍的膠原纖維或血管神經束，沿此向圍圍延伸，呈浸潤性擴散，邊界難定。依靠目前檢查手段仍難準確判斷其浸潤範圍，故手術難以徹底切除病灶，術後局部復發較多，遠期療效差。目前也有人採用包括氣管隆突在內氣管切除而取得較好的療效。但一般學者認為，氣管切除長度不宜超過6 cm，一般認為，切除氣管的安全長度為4 cm，超過4 cm須用各種氣管松解術，6cm以上者氣管重建困難。因術後併發症，有人認為當腫瘤範圍較大時，不應單純為了根治而增加吻合口瘺的風險。而且，由於此腫瘤沿管壁浸潤，顯微鏡下觀察腫瘤總是超過可見或可觸及的腫瘤界限，這種擴散在很多病例達l cm或更多。因此，即使是氣管節段切除，仍有8%殘端癌陽性。而氣管可切長度有限，達到徹底切除比較困難。有鑒於此，支氣管鏡介入治療如雷射、微波、高頻電刀切割、支架置入等法作為姑息性治療手段，可有效地切除腫瘤，維持氣道的通暢，提高患者生存質量。目前日益受到臨床醫生的重視。
2、放療
TACC對放療亦有一定敏感性，可抑制腫瘤生長，降低復發率。放療主要適應證為：①腫瘤不能切除的病例；②腫瘤邊緣摘除不完全的病例；③全身狀態不佳不能手術者。由於受放射劑量的限制，TACC不能反覆進行協同或鞏固手術療效，因而支氣管鏡介入治療越來越受重視。
3、化療
因為病例數受限，沒有回顧性氣管腺樣囊性癌化療的臨床數據。目前報導的頭頸部腺樣囊性癌化療多用環磷醯胺（C）+阿黴素（A）+順鉑（P）（CAP）方案，僅可以改善相關臨床症狀或穩定進展的病情，並沒有數據提高患者的生存時間。
4、腔內介入治療
目前臨床腔內介入方法很多，常用的方法有APC、冷凍、置入支架等。雖然沒有大宗臨床病例報導，但目前認為光動力治療（PDT）在腺樣囊性癌治療上有前景的，因為ACC的生長特點沿管壁浸潤，顯微鏡下觀察腫瘤總是超過可見或可觸及的腫瘤界限，故術後易復發。PDT對組織破壞最小，而且在同一部位反覆治療而不累加毒副作用，它可作為放療禁忌後的選擇，也可作為術後輔助治療，對於僅限於管腔的病變可單獨使用PDT。此外支氣管鏡下放射性粒子的植入越來越受到重視，比傳統外照射比，治療區的定位精確與腫瘤形狀非常吻合；在粒子植入的範圍之外，放射劑量迅速減少；與外照射相比，可給予靶區更高的劑量且不增加正常肺組織的損傷。對於手術後復發，病變累及氣管過長均可考慮使用支氣管鏡下粒子植入。
從幾組臨床分型看，腔內廣基型患者支氣管鏡下手術介入基本選擇APC及二氧化碳消融即可達到臨床緩解。而管腔浸潤型，因病變瀰漫且管腔狹窄明顯，影響呼吸，多需要置入氣管金屬支架。腔內外生長型、隆突腫塊型鏡下治療相對複雜，這類患者大部分為復發，治療可先選擇APC及二氧化碳冷凍消融解除氣道梗阻，殘端可結合PDT照射治療或放射性粒子植入。如管腔呈外壓性狹窄，可置入氣管支架。總體來說腔內外型治療困難，預後差。
