棘狀紅細胞增多症伴發舞蹈症

棘狀紅細胞增多症伴發舞蹈症即Levine-critchley綜合徵。是具有遺傳因素的末梢血有棘狀紅細胞、伴有舞蹈樣的不隨意運動的神經症狀群。由Levine於1960年首次報導。其病因不太清楚。其臨床表現為:①舌-口周圍不隨意運動、四肢軀幹出現舞蹈樣運動,常有自咬症如咬舌、咬唇等;②末梢血中有棘狀紅細胞;③肌張力低,多伴有腱反射減低或消失及末梢神經損害;④可有癲癇發作或智慧型減退。⑤血清CPK增高;⑥腦CT可見尾狀核殼核萎縮;⑦發病年齡多在20歲左右;⑧有遺傳素質。

根據上述臨床表現,尤其是末梢血中有10%以上的棘狀紅細胞及舞蹈樣不自主運動、結合家族史可確立診斷,針對病因尚無特效治療措施,目前多用氟哌啶醇治療不自主運動,效果尚可。預後一般尚好。

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