朊蛋白感染疾病

傳染源

感染朊毒體病的動物和人是本病的傳染源。

傳播途徑

本病的傳播途徑尚不十分清楚，但也已證明的途徑有：

（1）消化道傳播：進食朊毒體感染宿主的或加工物可導致感染本病。如庫魯病就是由於巴布亞—新及內亞東部高地的土著部落有食用已故親人的臟器以示懷念的傳播習俗而致該病在當地傳播，而牛海綿狀腦病，又稱瘋牛病，是因使用加工不當的動物內臟作飼料而致該病在動物中傳播。

（2）醫源性傳播：器官移植、注射屍體來源的人體激素等已被證明可引起克—雅病的醫源性傳播。

預防措施

1、控制傳染源屠宰朊毒體病畜及可疑病畜，並對動物屍體妥善處理。有效的殺滅朊毒體方法包括焚化、高壓消毒132℃持續1h、5%次氯酸或1mlo/L氫氧化鈉60min浸泡等；限制或禁止在疫區從事血製品以及動物材料來源的醫用品的生產；朊毒體病及任何神經系統退行性疾病患者、曾接受器官提取人體激素治療者、有朊毒體病家族進行家庭史者和在疫區居住過一定時間者，均不可作為器官、組織及體液的供體；對遺傳性朊毒體家族進行監測，予遺傳諮詢和優生篩查。

2、切斷傳播途徑革除食用人體組織陋習，不食用朊毒體病動物肉類及製品，不以動物組織飼料餵養動物，醫療操作嚴格遵守消毒程式，提倡使用一次性神經外科器械。

最新研究

最新一期Science一篇研究提出，朊病毒蛋白傳播上的物種障礙，以及其在不同物種所造成的症狀，可能與人類朊蛋白中一個胺基酸是否被置換有關。類似瘋牛病的人類變異克雅氏病(vCJD)的臨床病例，迄今為止只在某些個體身上發現過，這些個體的遺傳碼使他們朊蛋白的一個特定位置上有一個甲硫氨酸。朊蛋白疾病是朊蛋白的摺疊錯誤造成的。朊蛋白疾病的跨物種傳播受到一個障礙的限制，但如果來自一個被感染動物的朊蛋白被傳染給同一物種的第二個動物，這個障礙通常會消失。現在，英國研究人員報告說，在甲硫氨酸的位置上表達一個人類頡氨酸的轉基因小鼠身上，這個物種障礙能持續。甲硫氨酸到頡氨酸的置換，極大地限制了瘋牛病和vJCD的傳播，這意味著具有這個基因型的人也許對瘋牛病有相當的抵抗力。而且，如果這些人被變異朊蛋白感染的話，他們也許有與vCJD不同的症狀。