懶惰性白細胞綜合徵(lazy-leukocytesyndrome)，又稱中性粒細胞“麻痹”(neutrophilparalysis)因中性粒細胞的趨化性運動功能及自由游移功能不全，導致粒細胞功能異常而致反覆感染，多見於兒童，臨床表現無特殊治療，主要是防治感染。
基本介紹
- 中文名：懶惰性白細胞綜合徵
- 外文名：lazy-leukocytesyndrome
- 別稱：中性粒細胞“麻痹”(
- 主要人群：兒童
疾病描述,疾病病因,症狀體徵,
疾病描述
若白細胞總數明顯減少，低於2×109/L，中性粒細胞絕對值低於0.5×109/L,甚至消失者，稱為懶惰性白細胞綜合徵。發生懶惰性白細胞綜合徵時，因血中粒細胞極度減低甚至完全缺如，極易合併嚴重感染，病情危重，死亡率高，需積極搶救。在抗生素問世前，死亡率高達90-95%，自套用抗生素後，已下降至20%，但仍需早期診斷、早期治療。懶惰性白細胞綜合徵可繼發於藥物反應、化學藥物中毒、電離輻射、感染或免疫性疾病，亦可原因不明，但最常見的病因是藥物反應。發病前多數患者有某種藥物接觸史。起病急驟、高熱、寒戰、頭痛、極度衰弱、全身不適。由於白細胞極度缺乏，機體抵抗力明顯下降，感染成為主要合併症。牙齦、口腔黏膜、軟齶、咽峽部發生壞死性潰瘍，常覆蓋灰黃或淡綠色假膜。皮膚、鼻腔、陰道、子宮、直腸、肛門均可出現炎症。局部感染常引起相應部位淋巴結腫大。肺部的嚴重感染引起咳嗽、呼吸困難、紫紺。發生敗血症時可伴肝損害，出現肝大、黃疸。嚴重者可伴中毒性腦病或中樞神經系統感染，出現頭痛、噁心、嘔吐、意識障礙，甚至昏迷。藥物過敏者可發生剝脫性皮炎。若短期內不恢復，死亡率極高。
疾病病因
病因是基因的缺陷，懶惰性白細胞綜合徵常見於類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、尿毒症、嚴重感染骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反應、免疫複合物、嚴重濕疹等疾病。粒細胞的麻痹可能與血中免疫球蛋白、免疫複合物、細菌內毒素吸附於粒細胞膜有關。糖尿病、酮症酸中毒或血糖過高可能是由於血滲透壓過高之故。 中性粒細胞趨化功能障礙，因而影響了它由骨髓中移行到外周血中，致粒細胞減少中性粒細胞中的肌動蛋白單片不能聚合形成纖絲，以致發生兩種缺陷：①不能形成偽足；②不能調節顆粒與膜的融合。患者的中性粒細胞在形態上與氧的代謝上均正常，但不會移動至發炎部位，吞噬功能亦很差，但在吞噬時能自顆粒釋放過多的酶至細胞外及吞噬體中。患者的單核細胞功能正常。
此外有人認為本症患者的粒細胞移動功能異常，可能是有粒細胞膜的微絲蛋白(microfilamentousprotein)結構或功能異常而導致細胞膜僵硬，不易由骨髓釋放至血循環中，或由循環至組織中。
症狀體徵
1、忌肥甘厚膩； 2、宜清淡而富於營養；
3、注意氣候的變化，及時增減衣被，防止感受外邪而發病。
4、慎重接觸可能引起骨髓抑制的各種理化因素（放射線、烷化劑等）；
5、避免過度勞累；
6、接觸放射線、X線、γ線、β線、中子射線等工作的人，注意安全防護，定期檢查血常規。
