惰性白細胞綜合徵

惰性白細胞綜合徵,系因中性粒細胞的趨化性運動功能及自動游移功能不全,導致粒細胞功能異常而致反覆感染。病菌入侵時,粒細胞的肌動蛋白結構與功能的異常,使粒細胞不能從貯存池和邊緣池釋放到血液循環而形成假性粒細胞減少症。患者中性粒細胞的遊走、變形功能明顯減低,而吞噬和殺菌能力正常。
本徵多發生在兒童,主要表現①頑固性感染:如口腔炎、鼻竇炎、中耳炎、肺炎、皮膚感染等,可反覆再發;②外周血白細胞計數可輕度下降,中性粒細胞顯著減少,淋巴細胞相對增多;③腎上腺素試驗不能使外周血的中性粒細胞增加;④中性粒細胞趨化運動和變形運動減弱,吞噬功能和細胞內殺菌功能正常;⑤骨髓象正常;⑥體液及細胞免疫功能檢查正常;⑦血清調理素效價正常。 無特殊治療,主要需防治感染,必要時輸新鮮血或白細胞。

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