慢性進行性皮質脫髓鞘腦病

慢性進行性皮質脫髓鞘腦病

慢性進行性皮質脫髓鞘腦病(CIDP)是周圍神經的慢性復發性疾病,也稱慢性格林-巴利綜合徵,其發病率遠低於急性炎症性脫髓性多發性神經病(AIDP),診斷上有一定的困難。

基本介紹

  • 西醫學名:慢性Guillain-Barré綜合徵
  • 中醫學名:慢性進行性皮質脫髓鞘腦病
  • 疾病分類:神經內科
  • 特點:診斷上有一定的困難
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疾病名稱:

慢性進行性皮質脫髓鞘腦病

疾病分類:

神經內科

疾病描述

慢性進行性皮質脫髓鞘腦病也稱慢性Guillain-Barré綜合徵,是慢性進展或復發性周圍神經疾病。CIDP發病率低,國內報告占GBS的1.4%-4.7%。男女發病率相似,各年齡均可發病,兒童罕見。症狀體徵1、起病隱襲,多無前驅因素。病初迅速進展與AIDP相似,發展至4周后慢性徵變得明顯,進展期數月至數年,平均3個月,起病6個月內無明顯好轉。自然病程包括階梯式進展、穩定進展和復發-緩解等三種形式。2、表現與Guillain-Barré綜合徵相似,如對成分布的肢體遠端及近端無力,自遠端向近端發展,腱反射減弱或消失;呼吸肌受累較少(11%),可出現構音障礙(9%),吞咽困難(9%),面神經麻痹(2%)。大多數患者運動與感覺障礙並存,可有疼痛、痛覺過敏、深感覺障礙及感覺性共濟失調,走路蹣跚,容易踩空。肌萎縮較輕,部分患者可較嚴重。少數病例可有Horner征、原發性震顫、陽萎(4%)和尿失禁(2%)等。

病理生理

CIDP發病機制與AIDP相似而不同,免疫機制參與CIDP發病,但用半乳糖腦苷脂與蛋白酶製成動物模型,CIDP患者只發現β-微管蛋白抗體、髓鞘結合糖蛋白(MAG)抗體。病理改變表現脫髓鞘與髓鞘再生並存,可見“洋蔥頭樣”改變。診斷檢查1、診斷主要根據症狀和體徵、CSF及電生理檢查,確診有時需要神經活檢。美國神經病學會(1991)的CIDP必備診斷標準是:(1)臨床表現:提示進展性或復發性運動或感覺功能障礙為周圍神經病變,症狀存在直說2個月,四肢腱反射減弱或消失。(2)電生理檢查:必須具備脫髓鞘病變以下4個主要特點中的3點:①2個或多個運動神經NCV減慢;②的個或多個運動神經部分性傳導阻滯,如腓神經、正中神經或尺神經等;③2個或多個運動神經遠端潛伏期延長;④2個或多個運動神經F波消失。(3)病理:神經活檢顯示明確的脫髓鞘與髓鞘再生證據。(4)腦脊液檢查:CSF細胞數<10×106/L。2、鑑別診斷(1)多灶性運動神經病:是僅累及運動神經的脫髓鞘性神經病。由於CIDP與MMN都呈緩慢進展病程,電勝利檢查均顯示多灶性運動傳導阻滯(MCBs)、F波潛伏期延長和EMG纖顫波,須注意鑑別。(2)運動神經元病下運動神經元型:由於緩慢進展病程,須與CIDP鑑別,LND肌無力分布不對稱,可出現肌束震顫,無感覺障礙。NCV正常,EMG可見纖顫波,收縮時出現巨大電位。尚無有效方法。(3)復髮型GBS:極少見,1個月內進展至高峰,CIDP平均為3個月;復髮型GBS常見面神經及呼吸肌受累,多有病前感染因素,CIDP均少見。(4)遺傳性感覺運動性神經病:根據家族史,合併色素性視網膜炎、魚鱗病和弓形足等可幫助診斷,確診需要神經活檢。(5)其他:如結節性多動脈炎、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎和硬皮病等引起小血管炎,影響周圍神經血液供應,導致慢性進行性多發性神經病。異常蛋白血症合併周圍神經並。如良性單克隆丙種球蛋白血症、Waldenstrom巨球蛋白血症和POEMS綜合徵等;以及副腫瘤性純感覺性或感覺運動性神經病,淋巴瘤、白血病侵潤神經根導致慢性多發性神經病等。3、預後Dyck等對52例CIDP進行長期觀察,病後2-19年死於各種併發症為11%。包括死亡病例,完全恢復為4%,輕度神經系統症狀但能正常工作和生活為60%,中度症狀、能步行但不能正常工作和生活為8%;臥床不起或需坐輪椅為28%。

治療方案

1、皮質類固醇對本病反應敏感,潑尼松60-100mg/d,連用2-4周,然後逐漸減量至每隔日5-20mg,必須維持長期連續用藥。大多數患者平均平均在2個月時臨床出現肌力改善。初始劑量60mg,1次/d,連用4周;之後每2周隔日減量,連用6周;以後隔日用藥並每2周或4周減量,至少連用34周。10個月或以上為一療程。此方案可能減輕皮質類固醇的副作用。也可試用地塞米松40mg,靜脈滴注,連續4天;之後用20mg/d和10mg/d,各12天;28天為一個療程,可重複套用。地塞米松抗炎作用強、副作用較輕,由於含氟,風濕病患者應慎用。2、免疫球蛋白靜脈滴注劑量為1g/(kg.d),連用2天;或400mg/(kg.d),連用5天,在3周時或以後的病程中可根據需要重複再用。優點是較潑尼松副作用小。IVIG與小劑量激素合用使維持療效時間延長。雖費用較高,但不失為有效的治療選擇。3、血漿交換也是有效的免疫調節治療,但需專門設施。CIDP患者每周可接受2次PE,連續3周時療效最明顯。PE短期療效與IVIG相近,可多次或定期進行。4、以上治療無反應的CIDP患者試用硫唑嘌呤或環磷醯胺等治療可能有幫助。難治性患者的治療始終具有挑戰性,目前尚無指導性的成功案例。

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