慢性粘連性心包炎

介紹

部分患者心包滲液長期存在，形成慢性滲出性心包炎（chronic effusive pericarditis），可能為急性非特異性心包炎的慢性過程，主要表現為心包積液，預後良好，少數患者由於形成堅厚的疤痕組織，心包失去伸縮性，明顯地影響心臟的收縮和舒張功能，稱為縮窄性心包炎，它包括典型的慢性縮窄性心包炎（chronic constrictive pericarditis）和在心包滲液的同時已發生心包縮窄的亞急性滲液性縮窄性心包炎（subacute effusive constrictive pericarditis），後者在臨床上既有心包堵塞又有心包縮窄的表現，並最終演變為典型的慢性縮窄性心包炎。本節主要討論慢性縮窄性心包炎的一系列臨床問題。

病因病理

縮窄性心包炎繼發於急性心包炎，有時臨床上可觀察到急性轉變為縮窄性的發展過程，但多數病例急性階段症狀不明顯，待縮窄性心包炎的表現明顯時往往已失去原有疾病的病理特徵，因此很多患者病因不能肯定。在肯定的病因中結核性心包炎占多數，非特異性心包炎其次，放射治療和心臟直視手術引起者在逐漸增多，少數為化膿性心包炎和創傷性心包炎。風濕性心包炎很少引起心包縮窄。偶有類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、尿毒症、組織胞漿菌病、土拉菌病、放線菌病、柯薩奇B病毒感染，流行性感冒、傳染性單核細胞增多症、單純皰疹、沙門菌病、棘球蟲病、血吸蟲病、阿米巴病、惡性腫瘤、心包異物、乳糜性心包炎、膽固醇性心包炎、透析治療、腎移植和抗凝治療後心包積血引起縮窄性心包炎的報告。

由於目前診斷技術的改進，已能發現部分炎症（病毒，伴原發性縱隔纖維化，或結節病），尿毒症，新生物和創傷（包括心臟手術後和放射治療）引起的縮窄性心包炎伴有心包滲液，形成亞急性滲液性縮窄性心包炎。

臨床表現

縮窄性心包炎的起病常隱襲。心包縮窄的表現出現於急性心包炎後數月至數十年，一般為2～4年。在縮窄發展的早期，體徵常比症狀顯著，即使在後期，已有明顯的循環功能不全的患者亦可能僅有輕微的症狀。

（一）症狀　勞累後呼吸困難常為縮窄性心包炎的最早期症狀，是由於心排血量相對固定，在活動時不能相應增加所致。後期可因大量的胸腔積液、腹水將膈抬高和肺部充血，以致休息時也發生呼吸困難，甚至出現端坐呼吸。大量腹水和腫大的肝臟壓迫腹內臟器，產生腹部膨脹感。此外可有乏力、胃納減退、眩暈、衰弱、心悸、咳嗽、上腹疼痛、浮腫等。

（二）體徵

1.心臟本身的表現　心濁音界正常或稍增大。心尖搏動減弱或消失，心音輕而遠，這些表現與心臟活動受限制和心排血量減少有關。第二心音的肺動脈瓣成分可增強。部分患者在胸骨左緣第三～四肋間可聽到一個在第二心音後0.1秒左右的舒張早期額外音（心包叩擊音），性質與急性心包炎有心臟壓塞時相似。心率常較快。心律一般是竇性，可出現過早搏動、心房顫動、心房撲動等異位心律。

2.心臟受壓的表現　頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、胸腔積液、下肢水腫等。這些與心臟舒張受阻，使心排血量減少，導致腎臟對水和鈉的瀦留，從而使血容量增加，以及靜脈回流受阻使靜脈壓升高有關。縮窄性心包炎的腹水較皮下水腫出現得早，且多屬大量，與一般心力衰竭不同，其原因尚未明確，可能與以下因素有關；①靜脈壓緩慢而進行性地持續升高，使皮下小動脈痙攣而內臟小動脈不痙攣；②心包粘連部位以心包下房肝靜脈進入下腔靜脈附近處最為顯著，因此肝靜脈淤血嚴重，腹部淋巴回流明顯受阻，使水腫液易於在腹腔內瀦留；③腎血流量降低少，水和鈉瀦留輕，故皮下水腫出現較遲和較輕，且主要分布於下肢及腰骶部。此外，在病程中遲早可發生胸水。有時出現奇脈。心排血量減少使動脈收縮壓降低，靜脈淤血，反射性引起周圍小動脈痙攣使舒張壓升高，因此脈壓變小。

診斷鑑別

如患者有腹水、肝腫大、頸靜脈怒張（吸氣時更加擴張，心臟舒張期凹陷）和靜脈壓顯著增高等體循環淤血體徵，而無顯著心臟擴大或心瓣膜雜音時，應考慮縮窄性心包炎。如再有急性心包炎的過去史，心臟搏動減弱，聽到舒張早期額外音，脈壓變小，奇脈和下肢浮腫，X線檢查發現心包鈣化和心電圖發現QRS波群、T波和P波改變，常可明確診斷。進一步可作計算機化X線斷層顯象和磁共振顯象檢查有無心包增厚。個別不典型病例需進行右心導管檢查。

治療預防

應及早施行心包剝離術。病程過久，心肌常有萎縮和纖維變性，影響手術的效果。因此，只要臨床表現為心臟進行性受壓，用單純心包滲液不能解釋，或在心包滲液吸收過程中心臟受壓重徵象越來越明顯，或在進行心包腔注氣術時發現壁層心包顯著增厚，或磁共振顯像顯示心包增厚和縮窄，如心包感染已基本控制，就應及早爭取手術。結核性心包炎患者應在結核活動已靜止後考慮手術，以免過早手術造成結核的播散。如結核尚未穩定，但心臟受壓症狀明顯加劇時，可在積極抗結核治療下進行手術。手術中心包應儘量剝離，尤其兩心室的心包必須徹底剝離。因心臟長期受到束縛，心肌常有萎縮和纖維變性，所以手術後心臟負擔不應立即過重，應逐漸增加活動量。靜脈補液必須謹慎，否則會導致急性肺水腫。由於萎縮的心肌恢復較慢。因此手術成功的患者常在術後4～6月才逐漸出現療效。

手術前應改善患者一般情況，嚴格休息，低鹽飲食，使用利尿劑或抽除胸水和腹水，必要時給以少量多次輸血。有心力衰竭或心房顫動的患者可適應套用毛地黃類藥物。

慢性心包炎檢查

1、實驗室檢查：無特徵性改變，可有輕度貧血。

2、心電圖檢查：QRS波低電壓、T波平坦或倒置。

3、X線檢查:心包鈣化是曾患過急性心包炎的最可靠的X線徵象，在大多數縮窄性心包炎的患者中均可見到。常呈不完整的環狀。半數以上患者心影輕度擴大，其餘心影大小正常。

4、磁共振顯像：可分辨心包增厚以及有無縮窄存在。

5、增強CT示：左室外後方心包增厚。

6、心導管檢查：縮窄性心包炎右心導管檢查的主要特點為“肺微血管”壓、肺動脈舒張壓、右心室舒張末期壓、右心房平均壓和腔靜脈壓均顯著增高和趨向於相等，心排血量減低。