惡性萎縮性丘疹病又稱德戈（Dego）病、克耳米埃爾綜合徵，本病是皮膚-腸道或其他器官的細小動脈內膜炎而後血栓形成的疾病。
基本介紹
- 別稱：德戈（Dego）病，克耳米埃爾綜合徵
- 英文名稱：malignant atrophic papulosis
- 就診科室：皮膚科
- 多發群體：20～40歲，男性
- 常見發病部位：皮膚，腸道
- 常見病因：病因不明
- 常見症狀：半球狀水腫性紅色丘疹，消化不良，腹瀉或便秘等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預防,
病因
本病病因不明，有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。
臨床表現
以青壯年發病率最高，多發於20～40歲，男性多見。通常是累及皮膚和腸道，而皮膚往往在先，約1/3病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經系統，少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。皮膚損害主要分布於軀幹和四肢，特別是在背部和肢體近端，而面和手足較少。
原發損害直徑2～15mm的半球狀水腫性紅色丘疹。病程中部分損害持續存在或吸收消失，遺留小的白色皮膚萎縮，而大多數中央迅速壞死，發生潰瘍。遺留瓷白的皮膚萎縮斑上附有灰白色鱗屑，有狹窄的高起邊緣，其上或有擴張的毛細血管。損害成批出現，少則幾個，多則百餘個，散在分布，較少相互融合。一般無自覺症狀。可持續數個月或數年。
在皮膚損害出現後3周至10年間發生腸損害，多數是小腸、大腸、腸系膜，而胃亦有累及。呈隱襲發病，早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等，進而發生腹絞痛和便血，最後因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎，故預後不良。眼部損害在眼瞼、球結膜，可有白色無血管斑，脈絡膜和視網膜缺血變性、復視、視盤水腫和視神經萎縮等。
檢查
1.體徵
（1）皮膚損害 淡紅色的圓形水腫性丘疹，好發生在軀幹後背部等處，皮損逐漸形成中央臍凹、萎縮，外觀特徵性的瓷白色，周圍血管擴張。皮損成批發生，逐漸增多。皮疹無明顯不適。
（2）腸道壞死 由於小腸發生缺血性壞死，引起患者劇烈腹痛、嘔吐、腹瀉，多發性腸穿孔引起瀰漫性腹膜炎。
（3）黏膜侵犯 眼睛球結膜、口腔黏膜發生的損害與皮膚損害類似。
2.組織病理
微動脈和小動脈壞死、閉塞導致楔樣壞死是其特徵。
3.其他輔助檢查
組織活檢，主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。
診斷
根據病因、臨床表現及相關檢查即可做出診斷。
鑑別診斷
需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應性皮膚血管炎相鑑別。
治療
主要是對症治療。一般可用吲哚美辛、阿司匹林與雙嘧達莫。雖可用皮質激素，但在晚期應注意發生腸穿孔的可能。亦可試用肝素治療。
預防
加強護理和營養，以提高患者的抵抗力和免疫力。為防止感染應注意隔離，儘量減少與病原體的接觸。避免近親結婚，進行婚前檢查，生育諮詢。
