惡性肥大細胞增生病

概述

肥大細胞增生病是一種少見的侵犯內皮網狀系統的肥大細胞增生性疾病.臨床上分為良性皮膚型肥大細胞增生病、系統性肥大細胞增生病、無皮疹或內臟型肥大細胞增生病及惡性肥大細胞增生病。

症狀體徵

又名白血病性肥大細胞增生病。有報告極少數系統型肥大細胞增生病的患者，其皮膚組織內肥大細胞增生性浸潤，與良性者雖然無大區別，但是在骨髓中肥大細胞明顯增多，並進入血循環，因此又稱為白血病性肥大細胞增生病。此種病人往往預後不好。其皮膚呈象牙黃色，浸潤肥厚，表面可以光滑，也可有顆粒狀丘疹，或呈苔蘚樣變。這些皮疹可能僅見於腋窩及腹股溝部位，甚似彈性纖維性假黃瘤，常常有瘙癢。皮膚劃痕症常為陽性。故對這類患者，特別是兒童，要注意檢查周圍血液，有無異常的肥大細胞。

治療方案

對單髮型單個損害的肥大細胞增生病在成人一般無自覺症狀，在嬰兒都可自行消失，故無需治療，但對潮紅和疼痛症狀嚴重的嬰兒，可考慮切除。泛髮型者目前無特效治療，採取對症處理。其中以色甘酸鈉較好，口服20mg，每日4次，該藥有穩定肥大細胞膜的作用。抗組胺藥物可止癢和減少潮紅髮作的次數，但不能防止起風團反應。皮質類固醇、抗細胞有絲分裂藥物和放射治療均無效。