惡性汗腺汗孔瘤

惡性汗腺汗孔瘤，又稱小汗腺汗孔癌，是最常見的惡性汗腺腫瘤，約占小汗腺癌的一半。臨床表現為疣狀的斑塊或息肉狀，好發於肢體和頭皮。女性較常見，好發於老年人，平均發病年齡為73歲，兒童少見。

基本介紹

• 別稱：小汗腺汗孔癌
• 就診科室：皮膚科
• 多發群體：老年女性
• 常見發病部位：肢體和頭皮
• 常見病因：病因不很明確
• 常見症狀：疣狀的斑塊或息肉狀

病因

病因不很明確。本病是原發或繼發於小汗腺和汗腺導管腫瘤的上皮惡性腫瘤，其來源可為外泌汗腺，也可為頂泌汗腺。腫瘤偶發生於既往放療的部位，也有在以往存在的器官痣基礎上發生的。

臨床表現

1.本病可一開始即為惡性，或發生於時間較長的良性腫瘤基礎上。臨床表現為疣狀的斑塊或息肉狀，直徑0.4～20.0cm（平均2.0cm），好發部位依次為下肢、軀幹、頭皮和上肢。
2.易局部復發，偶伴淋巴結轉移，腫瘤細胞沿淋巴管擴展到周圍及內臟。部分腫瘤局部侵襲性生長明顯，偶爾出現表皮性皮膚轉移。全身擴散很少見。
3.病程長，長期存在甚至可達50年之久，表明是在既往良性小汗腺汗孔瘤基礎上出現的惡性轉化。腫瘤易出現潰瘍、出血，常誤診為鱗狀細胞癌、鮑溫病、脂溢性角化病或化膿性肉芽腫。

檢查

組織病理顯示腫瘤可僅局限於表皮內（原位汗孔癌），但大部分常伴有真皮內侵襲性生長。原位汗孔癌的特點是出現汗孔瘤細胞，有典型的管腔，伴細胞學惡性特徵。侵襲型汗孔癌不同程度與表皮相連，並且有較寬的侵襲性邊緣或明顯浸潤性生長。典型特點是較寬的相互吻合的上皮細胞條帶，由小細胞組成，細胞間有間橋，周邊細胞不呈柵欄狀排列。腫瘤低分化區異型性較明顯。在分化較好的區域，類似於良性小汗腺汗孔瘤。腫瘤細胞常富含糖原，以致局部產生透明細胞改變，如果這種特徵顯著，則稱為透明細胞型。腫瘤細胞有親表皮性和可發生鱗狀化生，還可表現出佩吉特樣或鮑溫樣特徵。

診斷

診斷主要依賴組織病理學檢查，典型特點是較寬的相互吻合的上皮細胞條帶，由小細胞組成，細胞間有間橋，周邊細胞不呈柵欄狀排列。但本病需與侵襲性基底細胞癌相鑑別，前者出現細胞間橋，周邊細胞不呈柵欄狀排列。小汗腺汗孔癌與鱗狀細胞癌的鑑別是前者出現導管分化和管腔形成，細胞體積小。腫瘤累及表皮應注意同佩吉特病鑑別。

治療

宜早期手術切除。

預後

較多的異型核有絲分裂、淋巴管浸潤和腫瘤較厚提示預後不良，侵襲性生長的腫瘤比膨脹性生長的腫瘤復發率高。發表的文獻表明該病的死亡率是7%～11%。