急性腹型-高脂血症綜合徵

常於幼年期開始發病。攝入脂肪時即可誘發，表現為上腹部不適、厭食、腹痛，多無噁心、嘔吐症狀，可有皮膚黃色瘤等，伴有高血脂可診斷。

基本介紹

• 別稱：B/Jrger-Crfitz綜合徵、家族性高脂蛋白血症Ⅰ型
• 英文名稱：acute abdo-men-hyperlipemia syndrome
• 就診科室：消化內科
• 常見病因：攝入脂肪時即可誘發本病
• 常見症狀：上腹部不適、厭食、腹痛

病因

攝入脂肪時即可誘發本病。

臨床表現

常於幼年期開始發病。攝入脂肪時即可誘發，表現為上腹部不適、厭食、腹痛，多無噁心、嘔吐。腹痛發作可伴有發熱、上腹壓痛、胰腺炎及腹膜刺激征，有肝脾腫大，脾區多無壓痛。約30%的患者於身體各部（包括黏膜）可見黃色瘤，即在紅斑的基礎上有黃色結節。發作後黃色瘤在數周內褪色，甚至完全消失。

檢查

患者血漿靜置於4℃環境中上層呈白色，為Ⅰ型高脂蛋白血症。脂蛋白分析顯示：極低密度脂蛋白（VLDL），低密度脂蛋白（LDL），高密度脂蛋白（HDL）正常或減低。膽固醇增高，甘油三脂增高。發作時白細胞計數增高，肝功能和糖耐量試驗正常。

診斷

以攝入脂肪後誘發上腹痛、胰腺炎等症狀及皮膚黃色瘤等體徵，伴有高血脂可診斷。

治療

治療上主要為低脂肪飲食。要求脂肪控制在只占攝入熱量的20%～25%。用中鏈脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎時給予相應的治療。 

預後

本病的預後同其他類型高脂血症比較，似乎不易並發動脈粥樣硬化。危險在於反覆發作的急性胰腺炎。